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肺囊性纤维化可以逆转吗能治好吗
补充说明：肺囊性纤维化可以逆转吗能治好吗
2024-05-11 18:45
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化不能被逆转，也不能被治愈。
肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，涉及多个基因的突变，这些基因与细胞结构和功能有关。这些突变导致气道上皮细胞功能异常，进而引起支气管腺体增生、分泌物积聚，最终导致气道阻塞和感染。这些病理变化是结构性的，因此无法通过常规手段来逆转。虽然药物治疗如抗生素和支气管扩张剂可以减轻症状，但并不能改变已经发生的组织损伤。
对于轻度肺囊性纤维化的患者，在及时发现并积极干预下，病情可能会得到控制或缓解，甚至可能不会出现严重的并发症。
早期诊断和持续管理对于肺囊性纤维化的预防至关重要。建议定期进行肺功能测试、痰液分析等检查，以监测病情进展，并采取适当的治疗措施。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
