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小儿皱梅腹综合征怎么办
补充说明：小儿皱梅腹综合征怎么办
2024-08-19 12:52
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿皱梅腹综合征可采取胃肠道重建手术、肠造口术、小肠移植等治疗措施。由于该疾病可能影响患儿的生长发育和生活质量，建议及时寻求专业医生的评估和治疗。
1.胃肠道重建手术
胃肠道重建手术包括十二指肠空肠吻合术、回肠膀胱成形术等。例如，十二指肠空肠吻合术通过将十二指肠与空肠连接起来，改善消化吸收功能。此手术旨在恢复正常的胃肠结构，提高营养吸收能力。通过重新排列肠道，使食物能够正常流动并被身体利用。适用于存在严重消化道梗阻或狭窄的小儿患者，以缓解症状并促进生长发育。
2.肠造口术
肠造口术可能涉及腹部切开术，移除部分结肠或直肠，然后将其开口于皮肤表面形成人工肛门。术后需定期更换敷料和清洁造口。该手术通过改变排泄途径来解决无法控制的大便失禁问题。通过建立新的排泄通道，减轻了患者的不适感。适用于因先天性畸形导致大便失禁或难以控制排便的小儿患者，可帮助恢复正常生活。
3.小肠移植
小肠移植是将健康的小肠组织从供体移植到受体体内，通常需要全身麻醉和复杂的手术过程。术后需长期服用免疫抑制剂如环孢素、他克莫司等。移植新鲜的小肠可以提供足够的营养吸收面积，改善患儿的生活质量。由于原发疾病导致的严重营养不良，常规治疗无效时，小肠移植成为最后的选择。当其他治疗方法均无效且严重影响生活质量时，小肠移植可能是唯一可行的解决方案。
除了上述专业医疗手段外，家长应关注孩子的心理健康，为提供情感支持，鼓励参与社交活动，避免孤立和抑郁情绪。同时，注意饮食调整，给予易消化的食物，避免刺激性食物，有助于减少肠胃负担。
2024-08-19 13:45
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皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。 本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
