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球形红细胞增多症可以治愈吗
补充说明：球形红细胞增多症可以治愈吗
2024-10-08 10:47
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
球形红细胞增多症不可治愈。
这是一种遗传性红细胞膜缺陷疾病，由于红细胞膜蛋白异常导致红细胞变形能力下降，形成球形红细胞。虽然通过输血和药物治疗可以缓解症状，但无法根治该疾病，因为红细胞膜蛋白的异常是由于基因突变引起的，无法通过药物或手术修复。
2024-10-08 12:12
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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