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  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么治

    张洪科

    张洪科 主治医师

    擅长:新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。

    西安交通大学第一附属医院

    小儿糖原贮积病Ⅲ型可以通过饮食控制、胰岛素注射液、维生素E补充等措施进行治疗。1.饮食控制饮食控制包括限制碳水化合物摄入量,如米饭、面条等,增加蛋白质和脂肪的比例。例如,可以将主食改为蔬菜沙拉或瘦肉。通过减少糖原合成,降低肝脏中糖原含量,从而减轻症状。长期坚持有助于维持血糖稳定。适用于所有类型的糖原贮积病患者,特别是... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型有什么好的治疗方法

    王寿懿

    王寿懿 副主任医师

    擅长:擅长儿科疾病

    武汉大学中南医院

    小儿糖原贮积病Ⅲ型可以考虑采取基因治疗、药物治疗、肌肉锻炼等措施进行治疗。1.基因治疗基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将正常肌磷酸化酶激酶基因导入患者体内。通过替换异常基因,恢复肌磷酸化酶激酶的正常功能,从而改善肌肉功能。此法旨在纠正遗传缺陷,长期效果需进一步评估。适用于无法通过其他手段有效控制症状的严重病例。2.... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型怎样治

    王寿懿

    王寿懿 副主任医师

    擅长:擅长儿科疾病

    武汉大学中南医院

    小儿糖原贮积病Ⅲ型可通过低血糖饮食、葡萄糖-6-磷酸酶替代疗法、维生素E补充等措施进行治疗。1.低血糖饮食建议患儿采用高碳水化合物、低脂肪的食物,如全麦面包、燕麦片等。由于本病患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,导致糖原分解障碍,因此通过摄入高碳水化合物食物可以提供稳定的能量来源,缓解低血糖症状。适用于控制低血糖发作频率... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么办

    张洪科

    张洪科 主治医师

    擅长:新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。

    西安交通大学第一附属医院

    小儿糖原贮积病Ⅲ型可以通过药物治疗、饮食控制、运动疗法等措施进行治疗。1.药物治疗对于低血糖发作时,可以使用葡萄糖口服液、葡萄糖注射液等补充能量。如患儿感到饥饿但无法进食时,可给予适量的葡萄糖口服液。葡萄糖是人体主要的能量来源,摄入后能迅速被吸收并转化为ATP供能,从而缓解低血糖症状。适用于因糖原贮积病导致的反复低血... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型如何调理

    张洪科

    张洪科 主治医师

    擅长:新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。

    西安交通大学第一附属医院

    小儿糖原贮积病Ⅲ型可通过饮食调整、胰高血糖素、生长激素等措施进行调理。1.饮食调整建议采用低脂、高蛋白饮食,如增加鱼肉、鸡蛋等摄入量。同时减少碳水化合物的摄入,如米饭、面条。合理饮食有助于维持身体正常代谢功能,减轻肝脏负担,从而改善症状。适用于所有小儿糖原贮积病患者,特别是需要控制体重或预防并发症者。2.胰高血糖素可... [详细]

  • 糖原储存在哪?

    董华
    吉安市中心人民医院

    肝糖原可以和血糖互相转换,而肌糖原不能转换为血糖,只能在氧化后转换为乳酸,再运到肝脏转换为肝糖原肝糖原储存于肝脏,当机体需要时,便可分解成葡萄糖,转化为能量。一般肝中糖原含量约100克。

  • 糖原生成

    韩左成

    韩左成 医师

    擅长:全科

    来宾市房福医院

    "糖原生成步骤:
    葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]
    葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1-磷酸,其间必须经过一个葡萄糖-1,6-二磷酸的中间体步骤。
    葡萄糖-1-磷酸在尿苷酰基转移酶(亦称为尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶)的作用下被转变为尿苷二... [详细]

  • 糖原累积原因

    曹斯华

    曹斯华 医师

    擅长:全科

    海东地区福民医院

    "糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖。主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量。正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1,4-糖苷键连接成一个长链;每隔3~5个葡萄糖... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型

    罗成志

    罗成志 医师

    擅长:全科

    山南地区太和医院

    你好,临床表现主要为肌肉无力,以体能活动能力降低和肌疼痛性痉挛为特征,需要体能较大的剧烈运动,如提携重物、快跑、上楼或攀登等均可造成肌痛、肌痉挛和肌僵硬;休息或减慢活动速度即可使症状缓解。

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型应该怎么治疗好一点?

    王朝

    王朝 主管技师

    擅长:妇产科

    上海松江医院

    治疗小儿糖原贮积病Ⅲ型有多种方法,请参考以下内容,:
    (一)治疗
    本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食... [详细]

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