本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗... [详细]

蜂蜜是一种高度复杂的糖类混合物，主要成分是糖类，它占蜂蜜总量的四分之三以上，其中有单糖、双糖和多糖、但这些糖分的含量比例对于各种蜂蜜来说，有一个一致的特征，即果糖和葡萄糖的总和占蜂蜜糖分的85％～95%，而目几乎在大多数蜂蜜种类中，主旋糖（果糖）都占优势，例如荆条蜜、枣花蜜和刺槐蜜等、部分蜜种如棉花蜜、野坝子蜜则右旋... [详细]

您好,孩子的肝糖原不能转化成脂肪造成血脂胆固醇不能及时转化成能量,造成血脂高胆固醇高,建议您减少脂肪设防摄入量,可以根据医生建议食谱,但要注意补充蛋白质,维生素等营养物质，你好，根据你所叙述的相关情况，你孩子的症状是很常见的，可能是因为激素的突变导致的建议及时去大型医院的儿科看看，这样有助于医生的诊断，中药的效果是很... [详细]

糖原累积症是遗传性疾病1、糖原累积症是遗传性疾病2、根据你情况，确诊糖原累积症IV型，肝脏大，谷丙，谷草指标增高，一直服用生玉米粉，效果不是太明显；由于是先天性酶缺乏，没有特殊的治疗方法

您好:治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒.

本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力。改善呼吸困难等症状，改善生存质量。现在所能做的预防措施是严格遵行“非近亲结婚”的婚姻法条例，减少此种病患儿的出生率，提高人们的身体素质，提供人们的生活质量。

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异，饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植手术，器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高，骨髓移植或脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状... [详细]

糖原累积病的临床表现有孩子生长缓慢，还有低血糖，腹部凸起，有时候肌肉会松弛，但是身体的比例和智力都是正常的状态，随着年龄的增大，病情稍微轻的患者就会有所好转，而且糖原累积病还可能会有酮症酸中毒，这是小孩子死亡的主要原因，大多数的病人在发生意识障碍，前几天都会有多乏力等，然后逐渐食欲减退，出现头晕，恶心，头疼，瞌睡，呼... [详细]

这个肝糖原累积症其实是婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病。它主要还是绝大多部分由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。我们通常可以依照不同酶缺陷而分为1－6型。

二型糖原累积病症状一般有身材矮小、肝脏肿大、腹泻、呼吸困难、昏迷等，患者需要及时去医院进行治疗。1、身材矮小二型糖原累积病是一种常染色体隐性遗传疾病，由于糖原代谢障碍，会导致患者出现生长发育迟缓的情况，从而导致患者出现身材矮小的症状。2、肝脏肿大由于二型糖原累积病会导致肝脏中糖原堆积过多，从而引起肝脏肿大的情况，同时... [详细]

糖原贮积病是少见的一组常染色体相关性的隐性遗传病。患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此，糖原就会大量沉积于组织中，而导致疾病的出现。糖原贮积病有很多种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉受损为主，最严重的糖原贮积病是Ⅱ型。

糖原累积病一型患者的空腹血浆葡萄糖浓度通常偏低。糖原累积病一型是由于葡萄糖-6-磷酸酶基因突变导致的酶缺乏，使肝脏中的葡萄糖不能有效地释放到血液中，从而导致低血糖。当患者长时间处于饥饿状态时，肝脏中的储备糖原不足以维持正常的血糖水平，此时就会出现低血糖的症状，如出汗、心悸和颤抖等。如果患者在摄入高碳水化合物食物后，体... [详细]

糖原累积病可以通过饮食疗法、肝脏移植、酶替代疗法、基因治疗、维生素D治疗等方法进行治疗。1.饮食疗法通过调整饮食中碳水化合物的比例和种类来减轻症状，如减少高淀粉食物摄入。适用于控制血糖水平和改善代谢异常。对于某些类型的糖原累积病患者可能有效。2.肝脏移植肝脏移植手术将健康肝脏植入体内以恢复其功能，核心在于解决因肝功能... [详细]

肝糖原累积病的症状包括低血糖症、肌无力、肝脏肿大、生长迟缓和神经病变，这些症状可能因个体差异而有所不同，建议及时就医以获得专业治疗。1.低血糖症低血糖症是由于肝糖原累积病导致肝内葡萄糖产生减少，身体无法及时获取足够的能量供给而引起的。低血糖症通常表现为心悸、出汗、颤抖等症状，严重时可出现昏迷甚至死亡。2.肌无力肌无力... [详细]

糖原累积病的治疗措施包括饮食疗法、肝脏移植、酶替代疗法、基因治疗、维生素C治疗。这些措施旨在改善症状、控制病情进展，但具体治疗方案应根据患者个体情况制定，建议在专业医生指导下进行。1.饮食疗法通过调整饮食中碳水化合物的比例和种类来减轻症状，如限制高淀粉食物摄入。适用于控制某些类型糖原累积病患者的血糖水平。2.肝脏移植... [详细]