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1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/的速度,静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
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必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.
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血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时... [详细]
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这种情况没有什么特别的好办法,只能对症治疗。
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血卟啉病又称血紫质病,系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。
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必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.
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血卟啉病是一种罕见的疾病,患者的存活时间一般不固定,可能会存活数月到数年之间。血卟啉病是血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,或对卟啉代谢产物不能耐受而引起的一组疾病。患者主要表现为日光暴露部位的皮肤出现水疱、溃疡、疼痛等症状。如果患者能够在发病早期积极配合医生进行治疗,可以有效控制病情,可能会使寿命延长。如... [详细]
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你好,这种疾病主要是基因缺陷造成,血红素合成途径中的关键酶缺乏引起卟啉代谢紊乱而发生的疾病,主要表现光感性皮肤损害处痛,以及神经精神症状以及血压升高等症状。建议和指导,这种疾病需要避免阳光的照射和创伤,另外还需要积极的给予用一些药物治疗,可以用放血治疗。
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肝性血卟啉的临床表现可分为:(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性... [详细]
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血卟啉病的主要症状有以下几点。首先,患者可能会出现腹痛、恶心、呕吐以及腹胀等症状。其次,可能会出现周围神经病变引起的四肢末梢麻木、下肢疼痛,以及四肢松弛型瘫痪导致的烦躁不安,甚至出现幻觉等症状。另外,患者的尿在日光下会呈红色。同时患者可能从幼年开始皮肤就对日光过敏,暴晒后皮肤烧灼感、发痒、刺痛并出现皮疹、红斑或水肿等。
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本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸,必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞... [详细]
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血卟啉病的症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深以及光过敏反应。由于该疾病可能危及生命,建议立即就医以获得专业治疗。1.腹痛血卟啉病是由于体内卟啉前体累积导致的代谢紊乱性疾病,当患者存在急性溶血时,会引起肝脏损伤,进而出现腹痛的症状。腹痛可能发生在任何部位,但通常集中在上腹部,疼痛可呈绞痛样。2.神经精神症状... [详细]
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血卟啉病的症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深以及光过敏反应。由于该疾病可能危及生命,建议立即就医以获得专业治疗。1.腹痛血卟啉病是由于体内卟啉前体累积导致的代谢紊乱性疾病,当患者存在基因突变时,会导致肝脏合成增多,进而引发肠痉挛和腹部不适。腹痛通常位于上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。2.神经精神症状血卟... [详细]
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血卟啉病可以通过避免接触光敏物质、避免酒精摄入、药物治疗等措施进行调理。1.避免接触光敏物质患者应尽量减少日晒时间,外出时可佩戴遮阳帽、墨镜等防护用品。由于阳光中的紫外线会促进体内卟啉合成增加,加重皮肤症状,因此需要采取防晒措施来保护皮肤免受伤害。此措施适用于所有患有血卟啉病且对光线敏感的人群,在户外活动时尤其重要。... [详细]
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血卟啉病的症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深、光过敏反应,患者应寻求专业医生进行诊断和治疗。1.腹痛血卟啉病是由于体内卟啉前体合成增多导致的代谢紊乱性疾病,当患者存在急性溶血时,红细胞破坏增加,释放出大量的含铁血黄素和胆红素,这些物质会刺激胃肠道平滑肌,引发痉挛性腹痛。疼痛通常位于上腹部,可能伴有恶心、呕... [详细]
血卟啉病
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