脐膨出-巨舌-巨体综合症是一种少见的先天性畸形病变，是先天性过度增长综合征，也叫泊-韦综合征。此病常为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。脐膨出-巨舌-巨体综合征发病率较低，但是死亡率很高。它的主要特征为脐膨出、巨舌、巨体，可伴有其他的畸形和异常。如低血糖、半身肥大、小头、脐部异常、隐睾、阴蒂肥大、面部红斑痣、心脏... [详细]

患儿应置保温箱中，以防低体温。用无菌生理盐水纱布保护脐膨出，以防污染和囊膜破裂，对囊膜已破裂肠管脱出者，更应严加保护，争取时间进行手术治疗。按置胃肠减压管以排空胃内容并防止吞入气体继续进入肠道，以减轻腹胀。纠正已存在的脱水、酸中毒，同时静脉点滴抗生素，并做好配血和输血的准备;

患儿应置保温箱中，以防低体温。用无菌生理盐水纱布保护脐膨出，以防污染和囊膜破裂，对囊膜已破裂肠管脱出者，更应严加保护，争取时间进行手术治疗。按置胃肠减压管以排空胃内容并防止吞入气体继续进入肠道，以减轻腹胀。纠正已存在的脱水、酸中毒，同时静脉点滴抗生素，并做好配血和输血的准备;

脐膨出-巨舌-巨体综合征的治疗措施包括脐带保护、手术修复、生长激素替代治疗。1.脐带保护脐带保护通常包括使用透气性好的尿布、保持干燥清洁等日常护理。如定期更换尿布，避免长时间潮湿。良好的脐部护理有助于预防感染，促进愈合，从而减少并发症的发生。适用于新生儿期的脐带处理及日常护理。2.手术修复手术修复可能涉及腹壁重建术，... [详细]

精心做好肚脐的护理，在脐带结扎后，一定要保持脐部的清洁卫生干燥，用双氧水或75%酒精清洗脐部后，涂1%-2%的紫药水，再用消毒纱布包扎。

患者脐膨出-巨舌-巨体综合征是先天性过度增长综合征。脐膨出-巨舌-巨体综合征常为患者常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传，发病率低，死亡率高。脐膨出-巨舌-巨体综合征主要特征是脐膨出、巨舌和巨体，还可能伴有其它异常，如低血糖、脐带异常、隐睾、阴蒂肥大和心脏畸形、巨眼球、巨肾、巨输尿管等，与某些肿瘤有关。

本病病因尚不清楚，病例研究发现本病有家族性发病倾向，可能为单基因遗传病，染色体隐性遗传，亦有作者认为本病表现为低血糖，胰岛素及生长激素增高，是内分泌异常所致，Wiedemann则认为该病由丘脑下区某种释放因子引起。脐膨出-巨舌-巨体综合征的患者精心做好肚脐的护理，在脐带结扎后，一定要保持脐部的清洁卫生干燥，用双氧水或... [详细]

本病病因未明。中医治疗效果不明显。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。本病... [详细]

出生后，为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水分的丧失。在转送过程中，要保暖，置胃管并持续吸引，减少胃肠内积气，以利治疗;

手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月—*岁时施行。分期修补法应用合成纤维膜制成袋形与腹直肌缘缝合，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需2—3周。最后去除合成膜，分层缝合腹壁;

你好：根据以上描述应该是得了脐膨出-巨舌-巨体综合征脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。本病的三大典型症状，分别为脐膨出、巨舌、出生体重及身长均超出正常标准，脐膨出是本综合征最突出的畸形，病儿生后生长迅速，临床上男女均可发病;

患儿应置保温箱中，以防低体温。用无菌生理盐水纱布保护脐膨出，以防污染和囊膜破裂，对囊膜已破裂肠管脱出者，更应严加保护，争取时间进行手术治疗。按置胃肠减压管以排空胃内容并防止吞入气体继续进入肠道，以减轻腹胀。纠正已存在的脱水、酸中毒，同时静脉点滴抗生素，并做好配血和输血的准备;

术后仍应住保温箱。保持通畅的胃肠减压，以减少腹胀。腹压高有呼吸困难者应用呼吸机。由静脉给液，有条件者可用胃肠外营养以保证营养的供给。应用广谱抗生素以防感染发生。

出生后，为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水分的丧失。在转送过程中，要保暖，置胃管并持续吸引，减少胃肠内积气，以利治疗;

本病的三大典型症状，分别为脐膨出、巨舌、出生体重及身长均超出正常标准，脐膨出是本综合征最突出的畸形，病儿生后生长迅速，临床上男女均可发病;