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手术方法:手术要点是保留囊膜,解剖游离两侧皮肤,并作减张切口,然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合,造成腹壁疝。第二期手术可在3个月—1岁时施行。分期修补法应用合成纤维膜制成袋形与腹直肌缘缝合,以后每隔数天将袋顶收紧缩小,使内脏分次逐步回纳腹腔,一般约需2—3周。最后去除合成膜,分层缝合腹壁;
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本病的三大典型症状,分别为脐膨出、巨舌、出生体重及身长均超出正常标准,脐膨出是本综合征最突出的畸形,病儿生后生长迅速,临床上男女均可发病;
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出生后,为避免囊膜破裂和污染,局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护,可减少热量及水分的丧失。在转送过程中,要保暖,置胃管并持续吸引,减少胃肠内积气,以利治疗;
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代谢有关的生化和激素项目的检查,例如与血糖代谢有关或生长激素代谢有关的检查,了解有无伴发畸形。
脐膨出-巨舌-巨体综合征
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