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丙酸血症可能是由半乳糖血症、果糖不耐受症、戊二酸血症、苯丙酮尿症、赖氨酸代谢异常等遗传性代谢障碍引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.半乳糖血症半乳糖血症是由于体内缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,导致半乳糖无法被正常分解和利用,进而引起半乳糖在体内的积累。这种积累会导致肝脏损伤、血液... [详细]
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根据你所描述的情况,小儿丙酸血症的治疗方针以饮食疗法为主,配合药物、透析等疗法,纠正酸中毒,防治并发症。须终生用药并坚持饮食控制。注意少量多餐,避免饥饿。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食。能进食后,需限制天然蛋白质的量。每日所需总蛋白质以淀粉类、蔬菜类供给为主,可进食蛋、奶、肉类,不足部分以不含蛋氨酸、苏氨酸... [详细]
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丙酸血症这种情况是由于先天性代谢酶缺乏,引起丙酸堆积增多所致。须限制蛋白质摄取,尤其是会产生甲酸的胺基酸,可以给予特殊配方奶粉以提供足够生长所需的蛋白质及热量供应。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。饮食方面建议低蛋白饮食
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新生儿丙酸血症发病症状有:1.恶心呕吐。2.肌张力下降。3.还可能会出现身体脱水的现象。新生儿丙酸血症一定要避免吃一些高蛋白的食物,同时还要增加喂奶的次数,因为在空腹的情况下,有可能会导致丙酸代谢物增加。一定要给宝宝多喝一些温开水,避免出现脱水的现象。
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这个疾病是不可能得到治愈的,最主要的就是使用低丙酸的前体饮食为主要的治疗手段或者是低蛋白的饮食,可以减少酮症酸中毒的发生次数。在急性发作的时候可以考虑腹膜透,有一定的临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸,口服抗生素可以降低血清或者是组织当中的丙酸浓度能有效的缓解病患。
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你好。丙酸血症是一种遗传性缺陷的疾病,是在丙酸分解代谢过程中产生的。原因跟父母有关系,父亲和母亲都是丙酸携带者的时候,下一代受感染的几率就能达到四分之一。这种疾病可以在孕期通过检测羊水在产前诊断出来。
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丙酸血症是一种遗传性的代谢疾病,这种疾病的发病原因是遗传性的,在治疗方案上可以采用血液透析和药物治疗的方法,在预防的方法上,需要在孕期特别注意保健,而且要进行定期的进行产科检查,如通过基因检查的方法,可以进行产前的基因诊断。
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甲基丙二酸血症和丙酸血症的区别主要在于发病原因不同、症状不同、治疗方法不同等,需要根据具体情况进行详细的分析。1、发病原因不同甲基丙二酸血症主要是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶等引起的,属于常染色体隐性遗传代谢病。而丙酸血症主要是由于酶缺乏、二氢酶复合物增多等原因引起的,属于常染色体隐性遗传代谢病。2、症状不同甲基丙二酸... [详细]
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丙酸血症重如果因为体内缺少丙酰辅酶a羧化酶所导致的,通常为因为染色体隐性遗传,重要出现为严重的酸中毒,拒食,呕吐,嗜睡和肌张力低下,脱水,惊厥等,也能够出现酮症酸中毒。医治上主要以低蛋白大概是低丙酸前体饮食,能够缩小酮症酸中毒的发作,同时要注重防止含蛋白饮食。
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丙酸血症是指丙酸血症,丙酸血症的康复治疗主要包括饮食调理、药物治疗、手术治疗等。1、饮食调理丙酸血症是一种常染色体隐性遗传病,由于丙酸代谢过程中的中间产物丙酰辅酶A的堆积,从而引起神经系统损伤。建议患者多吃富含维生素B的食物,如大豆、牛奶等,有助于缓解病情。2、药物治疗患者可遵医嘱服用左卡尼汀等药物治疗,能够有效促进... [详细]
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丙酸血症一个月宝宝可能会出现嗜睡、喂养困难、肌张力低下等症状。丙酸血症是一种常染色体隐性遗传代谢病,是由于丙酰辅酶A脱氢酶基因突变,导致丙酰辅酶A脱氢酶缺乏,从而引起丙酸在体内堆积,从而导致机体出现代谢障碍。丙酸血症一个月宝宝可能会出现嗜睡、喂养困难、肌张力低下等症状,还可能会出现呕吐、腹泻、脱水、呼吸急促等症状。建... [详细]
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丙酸血症可以通过饮食治疗、药物治疗、手术治疗等方式来康复治疗。1、饮食治疗丙酸血症是丙酰氨基酸代谢过程中的一种遗传性缺陷,会导致患者出现嗜睡、肌张力低下、呼吸急促等症状。患者可以通过饮食治疗,多吃一些含维生素B6的食物,比如香蕉、火龙果等,可以起到辅助治疗的作用。2、药物治疗患者还可以在医生的指导下使用药物来治疗,比... [详细]
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丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种家族遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致,为常染色体隐性家族遗传。以反反复复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。... [详细]
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新生儿丙酸血症出现的原因主要是基因突变导致的。新生儿丙酸血症是一种罕见病,属于常染色体隐性遗传性疾病。该疾病是由于编码丙酸脱氢酶复合物中的一种或多种亚基的基因发生变异,导致其功能异常,从而引起丙酸代谢障碍,最终导致血液中的丙酸浓度升高,并且伴有肝脏、肾脏等器官受损的情况。通常情况下,如果父母双方都携带致病基因,则患儿... [详细]
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新生儿丙酸血症不能被完全治愈。虽然新生儿丙酸血症是一种先天性的遗传性疾病,但其症状可以通过饮食控制和药物治疗得到缓解。但由于病因与基因有关,所以无法彻底治愈。新生儿丙酸血症的症状包括呕吐、腹泻、喂养困难等,严重时可导致生长迟缓或智力低下。由于新生儿丙酸血症是由于基因突变引起的代谢障碍,因此在诊断后应立即咨询专业医生以... [详细]
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