小儿尼曼-皮克病是一种遗传性疾病，主要是由于神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种疾病。

小儿尼曼-皮克病主要是由于神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种疾病，通常是因为遗传因素、环境因素、病毒感染因素等原因所导致的。小儿尼曼-皮克病会导致患者出现肝脾肿大、智力减退、运动障碍、骨骼畸形等症状，严重的患者还可能会出现癫痫... [详细]

尼曼-皮克病的症状包括肝脾肿大、贫血、发育迟缓、智力减退以及神经系统紊乱。由于该疾病的复杂性和潜在的严重性，建议及时寻求专业医生进行评估和治疗。1.肝脾肿大尼曼-皮克病是由于遗传性溶酶体贮积症导致细胞内某些物质不能正常分解和排泄，在肝脏和脾脏中积累，进而使这些器官体积增大。肿大的肝脏和脾脏通常位于右上腹部和左上腹部，... [详细]

本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。

尼曼-皮克病又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。