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小儿糖原贮积病Ⅸ型

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小儿糖原贮积病Ⅸ型（女）

郑嘉怡

郑嘉怡医师

擅长：全科

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惠州市长平医院

小儿糖原贮积病Ⅸ型发病原因：本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。糖原在体内主要以肝糖原、肌糖原的形式存在，是由许多葡萄糖经由过程α-1，4-糖苷键(直链)及α-1，6-糖苷键(分枝)相连而成的带有分枝的多糖存在于细胞质中。肝糖原的合成与分化主如果为了维持血糖浓度的相对于永恒固定;肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。糖... [详细]

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