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遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病。发病机理是异常红细胞在血管外被破坏。脾脏是破坏的主要部位,导致黄疸和脾肿大。脾切除术是主要的治疗方法。你现在可以给你的孩子输血和其他维持治疗,以防止孩子的发育受到影响。孩子长大后你可以动手术。建议你去当地医院做脾切除术。许多人的症状在手术后会逐渐消失。
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你好,遗传性球形红细胞增多症,是红细胞膜有先天性缺陷,特点是溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多。红细胞渗透脆性阳性。主要表现为贫血,多次发作性黄疸及脾脏肿大,脾切除是治疗贫血的最有效方法,术前需要输血,纠正贫血。
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你好,这种情况应该是先天性发育障碍或自身免疫性问题造成的,可以到大医院正规检查一下,积极对症治疗
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遗传性球形红细胞增多症会遗传给下一代。只要父母中的一方患有遗传性球形红细胞增多症,孩子出生后就会患上这种疾病,因为这是一种常染色体显性疾病。患者可能在受到某些因素的刺激而发生溶血,表现为黄疸、肝脾肿大,部分患者可出现胆石症、溃疡等。年龄太小的儿童通常接受对症支持治疗,若超过5岁,可以进行脾切除术,术后应注意预防感染。
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遗传性球形红细胞增多症的症状通常有贫血、黄疸、脾大等。1、贫血遗传性球形红细胞增多症是一种溶血性贫血,会导致红细胞被破坏,从而出现贫血的症状。2、黄疸遗传性球形红细胞增多症是一种溶血性贫血,由于红细胞被破坏,大量的血红蛋白转化为间接胆红素,导致血液中间接胆红素的浓度升高,从而出现黄疸的症状。3、脾大遗传性球形红细胞增... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行缓解,需要根据具体情况进行详细的分析。1、一般治疗遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病,主要是由于红细胞膜缺陷,导致红细胞变形,并且出现增多的情况。在日常生活中要注意多喝水,可以适当吃一些高蛋白类的食物,注意休息,保持心情愉悦,养成良好的生活习惯。... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、铁螯合剂、脾切除术、红细胞输注等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.血红蛋白合成抑制剂通过口服或注射给药,选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶,减少血红蛋白合成。此方法可降低珠蛋白含量,减轻球形红细胞形态改变所致的溶血程度。2.叶酸补充外源性... [详细]
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.溶血明显加速型:红细胞寿命缩短网织红细胞明显增多临床症状与遗传性球形细胞增多症很难鉴别属于此类型的仅占所有病例的12%左右严重的可在新生儿期出现高胆红素血症,甚至需要换血治疗合并感染时可出现骨髓不增生危象亦有合并胆石症的报道由于尚未发现临床表现与分子病变之间有明确相关性。
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发病原因引起本病膜缺陷的分子遗传学异常有:膜收缩蛋白α链基因异常(称为αHE突变)膜收缩蛋白α链低表达等位基因(称为αLE包括αLELY其他αLEα链基因缺如等)膜收缩蛋白β链基因异常4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D(D为C的变异型)缺乏其中主要为膜收缩蛋白结构异常少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结... [详细]
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脾栓塞、血红蛋白合成增强剂、叶酸等药物可用于治疗遗传性球形红细胞增多症。如果症状没有改善或者加重,应尽快就医。1.脾栓塞脾栓塞通过将一种堵塞物如栓塞颗粒引入脾动脉来阻断其血流,减少脾脏体积和功能。脾脏是破坏老化和异常红细胞的重要器官,在遗传性球形红细胞增多症中会过度工作导致脾肿大。脾栓塞减轻了脾脏负担,缓解相关症状。... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症不能治愈。该疾病为遗传性疾病,主要是由编码红细胞膜蛋白的基因突变所致,这些基因突变会导致红细胞形态改变,使其易于在脾脏中被破坏,进而引发溶血性贫血。目前尚无针对基因突变的有效治疗方法,因此无法治愈。虽然遗传性球形红细胞增多症无法治愈,但通过药物治疗或脾切除术可以控制病情发展。患者应定期监测血液指... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、叶酸补充等方法来缓解疼痛。1.脾切除术脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成,通过腹部切口进入腹腔,移除异常增大的脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏功能异常,导致红细胞破坏增加。脾切除可以减少红细胞的破坏,从而减轻疼痛症状。适用于经保守治疗无效、反复发作溶血危象... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过血液检查、红细胞形态学检查、红细胞渗透脆性试验等进行诊断。1.血液检查血液检查可以检测到血常规中的红细胞数量、形态以及红细胞膜蛋白等指标。如果发现红细胞计数增高、球形红细胞比例增加或膜蛋白异常,则可能提示遗传性球形红细胞增多症的存在。但需要注意的是,这些结果并不能完全确诊,还需要结合其他... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的症状包括黄疸、贫血、脾肿大。1.黄疸遗传性球形红细胞增多症患者由于红细胞膜蛋白异常,导致红细胞易于破裂,脾脏会吞噬大量破碎的红细胞,从而产生胆红素。当胆红素超过肝脏处理能力时,就会导致血液中的胆红素水平升高,引起黄疸。黄疸通常发生在皮肤、黏膜和巩膜等部位,表现为皮肤和黏膜的黄色染色。2.贫血遗... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血治疗、药物治疗等措施进行调理身体。1.脾切除术脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成,通过切开腹部进入腹腔,找到并切除脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏容易破裂出血,脾切除可以减少这种风险。同时,脾脏是机体免疫系统的重要组成部分,切除后可能会影响免疫力。此手术适用... [详细]
遗传性球形红细胞增多症
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