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复旦大学附属儿科医院瑞金医院血液科
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你好,遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前作手术。对于重型患者,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术
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你好!遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。主要的治疗方法还是脾切除。对于多数遗传性球形红细胞增多症患者,虽然不能完全痊愈但能显著改善症状。药物可... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的治疗可以考虑血红蛋白合成抑制剂、叶酸结合力增加剂、脾切除术、补液治疗、输血治疗等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。1.血红蛋白合成抑制剂通过口服或注射给药,选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶,减少血红蛋白的合成。此方法可降低珠蛋白含量,减轻球形红细胞的形成;适用于遗传... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可能是由珠蛋白基因突变、血红蛋白异常、红细胞膜蛋白结构异常或自身免疫性溶血性贫血等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.珠蛋白基因突变珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺失,引起血红蛋白分子不完整,影响红细胞形态和功能。针对珠蛋白基因突变引起的遗传性球形红细胞... [详细]
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你好,因为此症容易引起溶血与缺铁性的贫血,所以平时饮食方面要适当的多吃一些含铁丰富的食物如瘦肉等。提问者对于答案的评价:ask388F:谢谢您
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你好,遗传性球形红细胞增多症在术后一般恢复良好,在护理方面需要注重个人卫生,勤换衣,洗澡,保持洁净;室内通风,消毒,避免人多走动;患者保持心情舒畅,避免劳累,多卧床休息。在饮食方面,需要清淡,吃高蛋白,高维生素且易消化的食物比如鱼肉,鸡蛋,牛奶,蔬菜等。希望我的回复对你有帮助。
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遗传性球形红细胞增多症通常是一种常染色体显性遗传性溶血性贫血疾病。遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜先天性缺陷,导致膜表面的球形颗粒较少或完全缺失,从而引起的溶血性贫血,多发生于儿童和青少年。遗传性球形红细胞增多症的患者通常会出现贫血、黄疸、脾大等症状,严重时还会出现急性肾功能衰竭,甚至危及生命。遗传性球形红细胞增... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、红细胞置换等方法进行治疗。1.脾切除术脾切除手术通常通过腹腔镜或开放手术完成,如腹腔镜下脾脏切除术。患者可能需要全身麻醉。脾是人体重要的免疫器官,但对遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞破坏作用较大。脾切除后,红细胞寿命会延长,症状得以缓解。适用于有严重溶血、脾功能亢进或反... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症是溶血性贫血中很常见的一种类型,而且外周血中会出现球形红细胞。其临床的主要症状有:脾大,还会伴随胆石症。手术切除脾脏后,需要重视对身体的调理,吃一些身体有营养的食物。
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根据你提供的信息,遗传性遗传性球形红细胞增多症,通常由遗传异常引起,红细胞形态异常,容易导致溶血。建议和指导,这种情况需要积极利用。抗炎药物治疗,稳定的红细胞药物治疗,改善这一状况,高原红细胞增生,这种情况是由于相对缺氧的高原,将导致红细胞增加,为了携带更多的氧气,所以这将增加的情况下,这是一种代偿增加。
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你好,遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片见球形红细胞增多... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的治疗,主要包括药物治疗和手术治疗两种方法。手术方式主要是脾切除,是目前最常见的治疗方法,可以减轻绝大多数遗传性球形红细胞增多症的贫血症状,显著疗效显著。药物方面如果患者出现贫血严重时需要输注红细胞。同时补充叶酸,应用促红细胞生成素等。。
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遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血,2/3为成年发病,贫血、黄疸和脾大为主要临床表现,脾脏切除对本病有显著的疗效。
遗传性球形红细胞增多症
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