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遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅶ浓缩物、基因治疗等措施进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括定期输注凝血因子Ⅶ浓缩物,以补充体内缺乏的凝血因子。通常根据患者体重计算剂量。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固异常,确保身体正常止血功能。适用于需要手术或其他有创操作时,以及存在严重出血风险的情况。2.凝... [详细]
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肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
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1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。
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饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。一般水果都是可以吃的。
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肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
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在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血虽然FⅦ的半衰期只有4~6h但是每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要即使在FⅦ只有正常水平的约10%时仍可以施行手术维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果
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1饮食上要以清淡、营养丰富的食物为主。不要吃辛辣刺激性食物,如生葱、生姜、生蒜、辣椒等。2病人遗传性球形细胞增多症,要多食用一些高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类和新鲜果蔬。3对于有出血倾向的病人应该多吃无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。4日常生活中还要多吃含铁量丰富的食... [详细]
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凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血,最常见的出血症状为鼻出血,皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿,消化道出血,牙龈出血和腹膜后血肿等,难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高,但有时也可能发生。
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子,罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关,对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查,轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%... [详细]
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1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可通过替代疗法、凝血因子Ⅶ浓缩物、抗纤溶药物进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品。例如,当患者出血时,医生会根据患者的体重计算需要输入的血液制品量。这些血液制品中含有正常的凝血因子Ⅶ,可以补充患者体内缺乏的凝血因子,从而止血。适用于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的严重出血... [详细]
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建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见,后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查,若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏,一般需输新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物治疗。预防性治疗需根据出血情况,如果有反复出血,可以小剂量定期输注... [详细]
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1饮食上要以清淡、营养丰富的食物为主。不要吃辛辣刺激性食物,如生葱、生姜、生蒜、辣椒等。2病人遗传性球形细胞增多症,要多食用一些高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类和新鲜果蔬。3对于有出血倾向的病人应该多吃无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。
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每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明,应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
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