(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

一般意义的遗传性凝血因子缺乏属于血友病范畴，不知缺乏何种？及其程度如何？建议预防性输注，防治出血非常有效，提高生活质量！建议辅助中药调理，有助于协同防治出血症状。

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。

凝血因子Ⅺ缺乏会导致死亡

FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prepro-leader)序列由外显。

每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ：C水平在1%... [详细]

FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prepro-leader)序列由外显。

替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩FⅪ制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约80%的FⅪ因而不适用一般给予5～20ml/kg血... [详细]

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代治疗、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代治疗替代治疗包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如，患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有正常的凝血因子，可以暂时弥补患者的缺陷，维持正常凝血功能。适用于急性出血或手术前预防性治疗，以... [详细]

替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩FⅪ制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约80%的FⅪ因而不适用一般给予5～20ml/kg血... [详细]

凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高，但有时也可能发生。遗传性凝血因子... [详细]

每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血