遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子由2个催化A亚单位(FⅩⅢ-A)和2个载体B亚单位(FⅩⅢB)组成。FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是... [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可以通过替代疗法、基因治疗、血小板输注等措施进行调理。1.替代疗法替代疗法包括定期使用凝血因子ⅩⅢ浓缩物，如FⅫ浓缩剂，以补充体内缺失的凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固异常，确保身体正常止血功能。适用于轻度至中度出血症状的患者，在日常生活中需要特别注意避免受伤。2.基因治疗基... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在，在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构，而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链，分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链，细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治... [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的治疗措施包括替代治疗、基因治疗、药物干预。1.替代治疗替代治疗是通过定期输注凝血因子ⅩⅢ浓缩物，如FⅩⅢ浓缩剂，以补充体内缺乏的凝血因子。该方法可迅速提高血液凝固能力，减少出血风险，适用于急性出血或手术前预防出血。2.基因治疗基因治疗是通过将正常FⅩⅢ基因导入患者体内，如使用腺相关病毒载体，以... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]

儿童病例应进行预防治疗因为儿童病例脑出血的可能性很大任何头部外伤也要积极治疗即使没有脑出血也要进行预防治疗因为此病出血常呈迟缓性成人病例是否进行预防治疗尚有分歧预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果8～14天输注1次每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg尽管推... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可采取替代治疗、血浆置换、基因疗法等措施进行治疗。1.替代治疗替代治疗通常采用输注外源性凝血因子ⅩⅢ来补充体内缺失的因子。例如，对于轻度至中度出血的患者，可以定期给予凝血因子ⅩⅢ浓缩制剂。此方法通过提供足够的凝血因子来纠正患者的凝血功能障碍，从而减少出血风险。适用于症状轻微、无严重并发症的患者，... [详细]

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]

可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2在体内与b-链结合使用安全较少传播肝炎和HIV的危险血浆制品第ⅩⅢ因子浓... [详细]

第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在，在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构，而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链，分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链，细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治... [详细]