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为什么会得运动神经元疾病

发病时间:不清楚

为什么会得运动神经元疾病

补充说明:为什么会得运动神经元疾病

a******W 2022-01-16 21:51

运动神经元疾病 运动神经元病 神经 神经元损伤 脊髓小脑共济失调 神经元 发育 肉毒素 维生素E 辅酶Q10 利鲁唑 肌肉活检

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

运动神经元病的病因可能涉及遗传因素、环境因素暴露、神经营养因子异常、氧化应激、线粒体功能障碍等,这些因素可能导致神经元损伤和死亡。鉴于运动神经元疾病的复杂性和潜在的进展性,建议患者及时寻求专业神经科医生的评估和治疗。
1.遗传因素
运动神经元病具有一定的家族聚集性,可能通过常染色体显性、隐性或X连锁模式遗传给后代。由于基因突变导致蛋白质合成异常,进而影响神经细胞的功能和存活。针对遗传性运动神经元病,可考虑进行基因检测以评估风险,如脊髓小脑共济失调基因检测。
2.环境因素暴露
长期接触职业性毒物或环境污染可能导致神经系统损伤,增加患运动神经元病的风险。减少化学物质暴露是预防的关键,例如使用有机农药代替传统农药,同时注意工作时佩戴防护设备。
3.神经营养因子异常
神经营养因子缺乏或功能障碍会影响神经元的生存和发育,从而诱发运动神经元病。补充外源性神经营养因子可能是治疗策略之一,例如注射肉毒素可以暂时改善症状。
4.氧化应激
氧化应激会导致神经细胞内自由基产生过多,损伤细胞结构和功能,引起运动神经元死亡。抗氧化剂可用于减轻氧化应激,如维生素E、辅酶Q10等口服药物。
5.线粒体功能障碍
线粒体是神经细胞产生能量的重要场所,其功能异常可能导致神经细胞代谢紊乱,继而引发运动神经元病。优化线粒体功能可通过药物干预实现,如利鲁唑片能延长患者存活时间。
建议定期进行神经电生理测试以及肌力和运动功能评估,以监测病情变化。必要时,医生可能会推荐进行肌肉活检来排除其他潜在原因。

2024-03-15 03:17

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疾病百科

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

适用药品

巴氯芬片

本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛: 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

左乙拉西坦片

用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。(癫痫(epilepsy)俗称“羊癫疯、羊角风”是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫(羊癫疯)发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同,而有多种多样的表现。)

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