发病时间：不清楚
血友病a患儿出血时应避免哪一项治疗措施
补充说明：血友病a患儿出血时应避免哪一项治疗措施
a******W 2022-02-24 14:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A患儿出血时应避免的治疗措施主要包括避免损伤、局部止血、冰敷、药物治疗、替代疗法等。
1、避免损伤
血友病A是一种凝血功能障碍性疾病，患儿可能会出现自发性出血、创伤后出血等症状。在日常生活中，患儿要避免剧烈运动，也要避免让患儿过度地哭闹，以免加重出血的情况。
2、局部止血
如果患儿出现了出血的情况，可以使用无菌纱布或棉球对局部进行压迫，以达到止血的目的。
3、冰敷
如果患儿出现了明显的出血症状，可以使用冰袋冰敷患儿的额头、腋窝等部位，通常能够使局部的血管收缩，改善出血的情况。
4、药物治疗
如果出血的情况比较严重，患儿可以在医生的指导下，使用氨甲环酸片、酚磺乙胺片等药物进行治疗，能够达到止血的目的。
5、替代疗法
如果患儿出血的情况比较严重，通过上述治疗无法得到改善，也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗，以免引起失血性休克等严重的并发症。
在日常生活中，患儿要注意休息，避免熬夜，以免加重病情。如果患儿出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-02-24 22:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
人血白蛋白
1．预防和治疗循环血容量减少。2．抢救休克：如失血性休克，感染中毒性休克等。3．用于烧伤的早期和后期治疗。4．治疗低蛋白血症和水肿：如肝硬化、乙型肝炎、肾病综合征等引起的低蛋白血症，因食管、胃、肠道疾病引起的慢性营养缺乏，术后营养治疗，以及脑水肿等。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
参附注射液
回阳救逆，益气固脱。主要用于阳气暴脱的厥脱症(感染性、失血性、失液性休克等)；也可用于阳虚(气虚)所致的惊悸、怔忡、喘咳、胃疼、泄泻、痹症等。
