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血友病自发性出血症状
补充说明：血友病自发性出血症状
a******W 2022-02-25 14:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的自发性出血症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、深部肌肉血肿、皮肤瘀斑，建议及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，轻微创伤后可出现长时间渗血。出血可能发生在身体任何部位，但以四肢为多见。
2.关节肿胀
血友病患者凝血功能障碍，在受到外伤或者剧烈运动时容易诱发关节腔内出血，血液积聚于关节腔内会形成关节肿胀的情况发生。肿胀通常出现在膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的关节中。
3.肌肉疼痛
血友病患者凝血因子活性降低，导致肌肉和软组织易于受伤，当受损部位毛细血管破裂时会引起局部充血水肿，刺激周围神经产生疼痛感。疼痛一般集中在腿部、手臂等经常使用肌肉的区域。
4.深部肌肉血肿
血友病患者的凝血功能异常，使得微小血管损伤后难以自行止血，从而形成深部肌肉血肿。血肿通常位于大腿、臀部等深部肌肉组织中，常伴有疼痛和触痛。
5.皮肤瘀斑
血友病患者凝血功能缺陷，轻微创伤后易导致皮下出血，形成瘀斑。瘀斑常见于受压或撞击的皮肤区域，如小腿或手背。
针对血友病的出血症状，建议进行基因检测、凝血功能测定等相关检查。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ，以及减少出血风险的生活方式调整。患者应避免过度劳累引起的肌肉损伤，同时注意保护易受伤部位，定期接受专业指导下的运动训练，维持适度的身体活动水平。
2024-04-09 03:58
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
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