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血友病b治疗可输注
补充说明：血友病b治疗可输注
a******W 2022-02-25 14:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的治疗可采取替代治疗、基因疗法、血小板功能改善剂、止血辅助药物、血友病B特异性凝血因子替代治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀物或单独的凝血因子浓缩物。此方法旨在恢复患者的凝血能力，减轻或预防出血症状，因为血友病B导致凝血因子IX减少或缺失。
2.基因疗法
基因疗法涉及将正常或接近正常的F9基因引入患者细胞中，以纠正缺陷性凝血因子IX表达。这可能需要使用病毒载体或其他技术来稳定地传递基因至目标细胞。通过提供功能性F9基因给患者细胞利用，基因疗法间接产生并提高凝血因子IX水平，从而减少出血倾向。适用于那些由于F9基因突变引起的轻度至中间程度血友病B患者。
3.血小板功能改善剂
这类药物如去甲肾上腺素类衍生物有助于增强血小板活性及黏附力，在必要时辅助止血过程。对于血友病B患者而言，尽管这些药物不能直接增加凝血因子IX水平，但它们仍能通过增强残存凝血功能发挥一定作用，并且在某些紧急情况下可能是有益的。
4.止血辅助药物
止血辅助药物包括纤维蛋白原、血小板输注等，旨在帮助形成稳定的血块以控制出血。这些药物可以帮助弥补血友病B患者凝血功能不足的问题，在手术或创伤后防止过度出血。
5.血友病B特异性凝血因子替代治疗
血友病B特异性凝血因子替代治疗是通过静脉注射专门针对血友病B的凝血因子产品来提升患者体内的凝血因子水平。这种治疗方法能够有效地提高血友病B患者的凝血因子水平，减少出血风险，适用于治疗各种类型的血友病B相关出血事件。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生以评估个体化治疗方案。除上述常规治疗外，建议定期监测凝血功能，保持适度运动，避免剧烈活动以减少出血风险，并教育患者及其家属识别出血迹象及紧急处理方法。
2024-02-13 17:14
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
