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肺动脉闭锁一二三四型怎么治疗
补充说明：肺动脉闭锁一二三四型怎么治疗
a******W 2022-03-15 19:00
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁一二三四型的治疗可能包括心导管术、体-肺分流术、肺动脉瓣球囊扩张术、心内膜心肌活检等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.心导管术
心导管术通常采用局部麻醉，在X线引导下将一根细软的导管插入上臂、腹股沟或颈部血管，然后沿着血液流动方向进入心脏。通过调整导管位置释放堵塞物或进行诊断性测试。此手术可用于评估肺动脉闭锁各类型的血流动力学状态及是否存在其他心血管畸形。对于一、二型患者，可借此确定是否适合行根治手术；三、四型则需先通过导管打开狭窄部位再考虑进一步策略。
2.体-肺分流术
体-肺分流术是一种开胸手术，在全麻下建立一条从身体的大静脉到肺部动脉的人工通道，以改善氧气不足的问题。该手术适用于无法进行根治性手术的早产儿或合并严重并发症者，旨在缓解呼吸困难等症状，为后续治疗创造条件。
3.肺动脉瓣球囊扩张术
肺动脉瓣球囊扩张术是在影像设备指导下将带有小球囊的导管经皮穿刺入股动静脉系统，到达病变处后充盈球囊扩张狭窄的肺动脉瓣。此方法用于治疗肺动脉瓣狭窄，其原理是利用球囊对组织产生压力差来扩大受累区域。对于存在轻度至中度狭窄的三、四型患者有益。
4.心内膜心肌活检
心内膜心肌活检一般在全身麻醉下进行，医生会取一小块心内膜组织进行显微镜下观察分析。该检查有助于诊断潜在的心脏问题如感染性心内膜炎。虽然不直接针对肺动脉闭锁但可提供更全面信息支持管理决策。
无论采取哪种治疗方法，都应密切监测患者的病情变化，特别是对于复杂的肺动脉闭锁病例。适当的营养支持也有助于促进患儿生长发育，减少术后并发症的发生风险。
2024-03-03 23:32
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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"希刻劳“适用于治疗下列敏感菌株引起的感染： 中耳炎： 由肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 下呼吸道感染(包括肺炎): 由肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 上呼吸道感染(包括咽炎和扁桃体炎): 由化脓性链球菌 (A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 注：青霉素是治疗和预防链球菌感染(包括预防风湿热) 的常用药，美国心脏协会推荐羧氨苄青霉素作为预防牙科、口腔和上呼吸道感染引起的细菌性心内膜炎的药物，在此方面，对于预防a溶血性链球菌感染，青霉素V是合理的选择。 一般说来头孢克洛对于消灭鼻咽部的链球菌有效，然而，对于预防继发性风湿热或细菌性心内膜炎，目前尚无证实头孢克洛疗效的重要数据。治疗β溶血性链球菌感染时，至少应给予10天的头孢克洛治疗量。 尿道感染(包括肾盂肾炎和膀胱炎):由大肠杆菌、奇异变形杆菌、克雷白氏杆菌属和凝固酶阴性的葡萄球菌引起。 注：头孢克洛对急性和慢性尿道感染都有效。 皮肤和皮肤组织感染：由金葡球菌和化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)引起。 鼻窦炎 淋球菌性尿道炎 应进行适当的组织培养和敏感性研究，以测定致病菌对头孢克洛的敏感性。"
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
