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非朗格汉斯细胞组织细胞增生症ECD怎么治疗

发病时间:不清楚

非朗格汉斯细胞组织细胞增生症ECD怎么治疗

补充说明:非朗格汉斯细胞组织细胞增生症ECD怎么治疗

a******W 2022-03-15 19:02

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 靶向治疗 造血干细胞移植 依托泊苷 环磷酰胺 肿瘤 皮肤

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

非朗格汉斯细胞组织细胞增生症ECD的治疗可以考虑联合化疗、靶向治疗、造血干细胞移植、肺移植、光疗等方法。如果症状持续或病情进展,请务必寻求专业医生的指导和建议。
1.联合化疗
联合化疗通过使用多种抗癌药物来杀死癌细胞,通常包括依托泊苷、环磷酰胺等。适用于广泛性或多系统受累的ECD患者。
2.靶向治疗
靶向治疗利用特定分子靶点的抑制剂来阻断肿瘤生长,如吉非替尼、厄洛替尼等。对于某些特定基因突变引起的ECD有较好的效果。
3.造血干细胞移植
造血干细胞移植通过将健康的造血干细胞植入患者体内以重建其正常的造血和免疫功能。可采用自体或异体捐献的方式。适合于高危型ECD或其他常规疗法无效的病例。
4.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏移入患者体内,手术后需终身服用免疫抑制药物以防排异反应。主要针对严重呼吸功能障碍且无其他有效治疗手段者。
5.光疗
光疗是指通过特定波长的紫外线照射皮肤来治疗疾病,例如窄谱UVB可以调节免疫系统,减轻炎症反应。此方法可用于辅助治疗皮肤症状明显的ECD患者。
在实施上述治疗方案时,应密切监测患者的血液学变化及器官功能损害情况。同时,注意预防感染,保持良好的营养状态,有助于提高治疗效果和生活质量。

2024-04-11 21:34

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疾病百科

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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