发病时间：不清楚
朗格汉斯细胞组织增生能治愈吗
补充说明：朗格汉斯细胞组织增生能治愈吗
a******W 2022-03-15 19:03
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
朗格汉斯细胞组织增生症无法完全治愈，但可以通过手术切除病变组织来缓解症状。
该疾病是由于机体对朗格汉斯细胞产生异常免疫反应，导致其在体内异常增殖。虽然手术可以移除局部的异常增生组织，但由于病因未去除，因此不能彻底治愈。
患者可遵医嘱使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，对于广泛性皮肤受累或药物无效者也可考虑异体造血干细胞移植。
患者应定期复查以监测病情变化，同时注意避免紫外线暴晒，以免加重皮肤损伤。
2024-03-04 17:47
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皮肤受累常见于系统性硬化(systemicsclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
症状起因：系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关：(1)遗传因素①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病具有相关性，其中包括HLA-DR1，HLA-DR2，HLA-DR3，HLA-DR5，HLA-DR8，HLA-DR52，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。(2)性别本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。(3)环境因素目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。(4)免疫功能异常本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。(5)感染因素近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。
可能疾病：皮肤病 硬皮病 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮性关节炎 小儿系统性红斑狼疮
就诊科室：皮肤病
透明薄膜敷贴(商品名：3M Tegaderm 透明敷料)
用于覆盖和保护导管部位和伤口,为伤口愈合维持一个湿润的环境,以便于进行自溶清创术。亦可用作第二级敷料,保护皮肤受损,将器械固定在皮肤上,也可用作护眼罩。一般应用包括:一级或二级烧伤； I或II期压力性溃疡； 诸如擦伤、皮肤撕裂或水泡的浅表伤； 清洁、闭合的外科切口； 受刺激皮肤或连续暴露于水汽的皮肤；皮肤移植供者部位；静脉注射导管；其他血管内导管和经皮装置； 纱布、藻酸盐或水凝胶上的次级敷料；手术期间或角膜磨损病人用护眼罩； 护眼罩。
乌苯美司片
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其他实体瘤患者。
透明薄膜敷贴（商品名：3MTM TegadermTM透明敷料）
产品可用于覆盖和保护导管部位和伤口，为伤口愈合维持一个湿润的环境，以便于进行自溶清创术。亦可用作第二级敷料，保护皮肤受损，将器械固定在皮肤上，也可用作护眼罩。
伏立康唑片
本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，适用于治疗成人和2岁及2岁以上儿童患者的下列真菌感染： （1）侵袭性曲霉病。 （2）非中性粒细胞减少患者的念珠菌血症。 （3）对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。 （4）由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。 本品主要用于进展性、可能威胁生命的真菌感染患者的治疗。 预防接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的高危患者的侵袭性真菌感染。
