发病时间：不清楚
补充说明：糖原累积症1a型治疗
2021-12-06 17:51
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
糖原累积症1a型治疗包括静脉注射葡萄糖防止低血糖、服用碳酸氢钠防止酸中毒，症状严重时静脉注射异丙肾上腺素。糖原累积症即糖原储积症，是因为糖原合成或分解过程中所需要的酶缺陷，导致的罕见遗传疾病。糖原代谢缺陷导致特异性糖原在组织中积累过多，大部分是常染色体隐性遗传。目前糖原贮积症至少分为12型，临床表现各不相同，大部分表现为低血糖和肌无力。
2022-03-09 18:43
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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