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小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

发病时间:不清楚

补充说明:小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

2021-12-06 17:51

小儿肺泡蛋白沉积症 小儿肺泡性蛋白沉积症 溶解酶 呼吸困难 咳嗽 无力 发热 胸痛 体重减轻 咯血 食欲减退 支气管镜检查 肺活检

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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,高血压,骨质疏松,月经不调,多囊卵巢综合症,肥胖症等疾病的中西医诊治

提问

小儿肺泡蛋白沉积症不能治愈。小儿肺泡性蛋白沉积症属于亚急性、进行性呼吸功能不良、肺泡内聚集黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症。分为致死性先天性和后天获得性,临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退。治疗使用蛋白溶解酶雾化吸入、间歇正压呼吸器吸入。根据症状结合胸部X线片、支气管镜检查、肺活检等可以确诊本病。

2022-03-03 10:49

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小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征)

肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

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