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渐冻症先从哪开始无力
补充说明：渐冻症先从哪开始无力
a******W 2022-03-25 15:06
肌萎缩侧索硬化 运动神经元病 脊髓小脑共济失调 多发性硬化症 线粒体脑肌病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
渐冻症可能首先从手部无力、肌肉萎缩开始，也可能是由肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、遗传性脊髓小脑共济失调、多发性硬化症、线粒体脑肌病等疾病引起的，病情进展迅速，治疗难度大。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗并延缓病情进展。
1.肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化是一种以肌肉逐渐萎缩和无力为主要特征的神经系统退行性疾病，由于运动皮层、上运动神经元、下运动神经元等部位受损导致。当病变累及到下运动神经元时，会导致肌肉无力。患者可遵医嘱使用利鲁唑片进行抗胆碱酯酶治疗，有助于延缓病情进展。
2.运动神经元病
运动神经元病是由于运动神经元变性导致的疾病，其主要表现为肌肉无力、萎缩，进而出现无力的情况。该病可能由多种因素引起，包括遗传、环境以及自身免疫异常等。针对运动神经元病的治疗主要是对症支持疗法，如给予营养支持和物理康复训练，同时需监测并预防并发症的发生。
3.遗传性脊髓小脑共济失调
遗传性脊髓小脑共济失调是由基因突变引起的常染色体显性遗传病，会导致运动协调障碍、平衡失调等症状。当病变影响到脊髓前角细胞和锥体束时，会出现肌肉无力的现象。对于遗传性脊髓小脑共济失调，目前没有特效治疗方法，但可以通过物理治疗来维持患者的活动能力。
4.多发性硬化症
多发性硬化症是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，由于免疫系统攻击自身神经组织，导致神经功能障碍。当病变累及到脊髓前角细胞时，会引起肌肉无力的症状。患者可在医生指导下使用甲泼尼龙注射液、磷酸钠注射液等糖皮质激素类药物进行治疗。
5.线粒体脑肌病
线粒体脑肌病是指线粒体结构或功能异常导致的一组代谢综合征，由于能量供应不足，会影响神经和肌肉的功能，从而出现肌无力的表现。患者需要在医师指导下服用辅酶Q10胶囊、维生素B6片等药物改善症状。
建议关注患者的日常活动能力和吞咽困难程度，定期进行肌力测试、神经传导速度检测以及头颅MRI扫描，以便早期发现和干预相关病情变化。
2024-02-18 09:18
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
沉香十七味丸
“白脉病”：白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓，以及各种神经。出现口眼歪斜、四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调：是指赫依与血相互不合而形成的疾病，本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎、肩周炎、坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛、瘀肿、功能障碍等症状。
