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小儿G-6-PD缺乏症
补充说明：小儿G-6-PD缺乏症
a******W 2022-03-28 17:16
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿G-6-PD缺乏症是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的疾病，常表现为溶血性贫血、黄疸和乏力。
小儿G-6-PD缺乏症是由于基因突变引起G-6-PD酶活性降低，影响红细胞对氧化剂的防御能力。当接触某些氧化物质时，如蚕豆、呋喃妥因等，会导致红细胞破坏加速，引发溶血性贫血。该疾病典型症状包括溶血性贫血所致的贫血、黄疸以及溶血发作期间的尿呈酱油色。此外，还可能出现急性血管内溶血的全身不适、寒战高热、腰背四肢酸痛等症状。
诊断通常需要进行血液学检查，包括全血细胞计数、血生化分析和红细胞G-6-PD活性测定。其他可能的检查还包括高铁血红蛋白还原试验、尿液分析和基因检测。治疗措施需个体化制定，可能包括避免已知诱发因素、输血支持以及药物治疗。对于急性溶血患者，可遵医嘱使用水杨酸类药物预防再障危象；对于慢性非诱发性溶血者，则建议应用叶酸以改善贫血状态。
患儿应保持良好的生活习惯，避免食用蚕豆及其制品，以免加重病情。同时注意防晒，避免阳光直射，因为日晒可能会加剧皮肤发痒和皮疹。
2024-02-14 03:57
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
