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朗格罕氏细胞组织细胞增生症治疗建议2012
补充说明：朗格罕氏细胞组织细胞增生症治疗建议2012
a******W 2022-03-28 17:45
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
朗格罕氏细胞组织细胞增生症的治疗建议2012年版指出，该疾病可采取联合化疗方案、靶向治疗、骨髓移植、生物免疫疗法以及营养支持治疗。
1.联合化疗方案
联合化疗方案通过使用多种药物同时作用于癌细胞，如环磷酰胺、依托泊苷等，以期增强疗效。此方案适用于广泛性或多系统受累的患者。
2.靶向治疗
靶向治疗旨在利用特定分子靶点抑制肿瘤生长，例如吉非替尼可针对表皮生长因子受体。治疗过程中需监测耐药情况及副作用。 适合局部晚期或转移性患者的姑息性治疗。
3.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，重建其正常的造血功能，常用于严重贫血或高风险病例。 该策略主要用于重型或难治性患者。
4.生物免疫疗法
生物免疫疗法通过激活机体自身免疫系统来对抗癌细胞，如干扰素-α具有抗病毒和调节免疫的作用。 对于某些不适合化疗或放疗的患者是一种选择。
5.营养支持治疗
营养支持治疗旨在改善患者的整体营养状态，包括口服营养补充剂或静脉营养支持。 所有患者在整个治疗期间均应接受适当的营养评估和管理。
在实施任何治疗前，应由专业医生根据患者的具体情况进行全面评估，并密切监测病情变化以及可能出现的并发症。
2024-03-10 12:41
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
