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血友病b为凝血因子什么存在缺陷
补充说明：血友病b为凝血因子什么存在缺陷
a******W 2022-04-02 19:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B可能是由凝血因子IX缺乏、凝血因子X缺乏、凝血因子XI缺乏、凝血因子VII缺乏、凝血因子XIII缺乏等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.凝血因子IX缺乏
凝血因子IX是参与血液凝固过程中的关键蛋白之一，其缺乏导致凝血功能障碍。输注含有相应凝血因子的人工制品如新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等可以补充缺失的因子IX。
2.凝血因子X缺乏
凝血因子X缺乏会导致凝血时间延长，增加出血风险。维生素K依赖性凝血因子可以通过口服维生素K进行补充。
3.凝血因子XI缺乏
凝血因子XI缺乏可能导致轻微外伤后长时间出血不止。血小板输注可能有助于止血，在特定情况下考虑使用。
4.凝血因子VII缺乏
凝血因子VII缺乏可引起轻度至重度出血倾向。对于严重出血病例，直接FⅦa抑制剂的拮抗剂依达赛珠单抗注射液可用于逆转FⅨ抑制剂的作用。
5.凝血因子XIII缺乏
凝血因子XIII缺乏可能导致伤口愈合困难和出血倾向。纤维蛋白原替代疗法是一种常用的治疗方法，通过静脉注射来提高患者的纤维蛋白原水平。
患者应定期监测凝血功能指标，建议进行血常规、凝血功能测定等检查。患者平时要尽量减少受伤的风险，避免剧烈运动，同时注意保持良好的口腔卫生，以减少牙龈出血的发生。
2024-04-13 07:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
