发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
a******W 2022-04-30 22:48
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状时无需就医，但如果出现乏力、出血倾向、瘀点、紫癜或血肿等症状，应尽快就医以评估和管理病情。
1.乏力
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者由于凝血功能异常导致血液黏稠度降低，使红细胞易于破裂而发生溶血，进而引发贫血。贫血时身体组织供氧不足，从而出现乏力的症状。贫血通常会影响全身各处的肌肉和神经功能，但以四肢最为明显。
2.出血倾向
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者的凝血因子活性下降，使得止血过程受阻，因此容易出现自发性出血的情况。出血倾向可能表现在任何部位，包括皮肤、黏膜、消化道等。
3.瘀点
遗传性纤维蛋白原缺乏症会导致微血管壁通透性增加，红细胞外渗形成小的含铁血黄素斑点，即瘀点。瘀点常见于皮肤表面，但也可能出现在黏膜上。
4.紫癜
遗传性纤维蛋白原缺乏症可引起血小板减少或功能障碍，当血小板数量不足以维持正常的止血功能时，就会导致紫癜的发生。紫癜通常出现在暴露于外部的部位，如小腿。
5.血肿
遗传性纤维蛋白原缺乏症可能导致凝血功能障碍，使受损血管无法及时止血，导致血液积聚形成血肿。血肿通常发生在受伤部位，但也可能是自发形成的。
针对遗传性纤维蛋白原缺乏症的诊断，可以进行凝血功能检测、基因检测来确认是否存在相关基因突变。治疗措施可能包括输注纤维蛋白原替代疗法以及使用促凝药物，如维生素K、注射用血凝酶。患者应避免剧烈运动，注意观察是否有出血迹象，并保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血。
2024-04-19 20:22
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
