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遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗可采取基因替代疗法、血小板输注、凝血因子替代疗法、纤维蛋白原浓缩制剂、维生素K补充等治疗措施。
1.基因替代疗法
通过将健康的基因导入患者体内来纠正缺陷，可能需要使用病毒载体或其他技术。适用于遗传性纤维蛋白原缺乏症由于基因突变导致的纤维蛋白原合成减少的情况。
2.血小板输注
通过静脉注射从正常供体中获取的血小板悬液以提高血液凝固能力，通常在紧急情况下使用。当患者有急性出血事件时，可考虑使用血小板输注。需监测可能出现过敏反应及输血相关感染风险。
3.凝血因子替代疗法
通过给予外源性凝血因子产品如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等来恢复正常的止血功能。对于存在凝血功能障碍但无纤维蛋白原缺乏的患者有效。使用时需注意潜在过敏反应及与其他药物相互作用。
4.纤维蛋白原浓缩制剂
提供含有高浓度纤维蛋白原的溶液以增加血液凝固能力，通常作为口服或皮下注射给药。适合于轻至中度纤维蛋白原缺乏且没有严重出血倾向的患者。使用时须监控可能出现的副作用如过敏反应。
5.维生素K补充
维生素K是依赖维生素K的凝血因子合成所必需的，在肝脏中发挥重要作用；其补充可以改善凝血功能。对于存在凝血功能异常但非纤维蛋白原缺乏的患者有益。实施前应评估是否存在禁忌证，并监测可能出现的过敏反应。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响血液凝固过程中的纤维蛋白原含量。建议定期进行血常规检查以及凝血功能检测，以便早期发现和处理任何潜在的问题。
2024-01-31 02:48
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
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