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镰形红细胞贫血是由于什么原因造成
补充说明：镰形红细胞贫血是由于什么原因造成
a******W 2022-05-02 23:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰形红细胞贫血可能是由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、血红蛋白结构异常、遗传性溶血性贫血或铁负荷过量引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.珠蛋白基因突变
镰状细胞性贫血是由一种称为β-珠蛋白的基因突变引起的。这种突变导致生产的血红蛋白分子中的一个氨基酸残基被替换为另一种不同的氨基酸，这使得红细胞变得僵硬和易碎。对于镰状细胞性贫血患者，可以使用药物去铁胺进行治疗。
2.血红素合成障碍
当血红素合成过程中出现障碍时，会导致血红蛋白合成不足，进而影响红细胞的正常形态和功能，可能导致镰状红细胞贫血的发生。因此可以通过补充叶酸、维生素B12等造血原料来改善病情。
3.血红蛋白结构异常
血红蛋白结构异常是指血红蛋白分子中某些氨基酸残基发生改变，导致血红蛋白分子结构不稳定，在缺氧状态下容易形成镰状纤维化。例如羟基脲是一种常用的治疗镰状细胞性贫血的药物，它能够减少镰状红细胞的数量，从而减轻症状。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是一组由遗传因素导致的红细胞破坏加速的血液病，其发病机制主要是由于珠蛋白肽链的结构或合成异常，使红细胞的稳定性降低，易于变形和破裂，导致溶血性贫血。临床上常采用输血疗法来纠正贫血状态，同时针对不同类型的遗传性溶贫，可遵医嘱使用相应药物进行针对性治疗，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者可服用硫唑嘌呤片，地中海贫血则需通过静脉注射蔗糖铁注射液补铁。
5.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致铁沉积在肝脏、心脏和其他器官中，引起器官损伤和功能障碍，进一步影响到红细胞的正常功能，导致镰状红细胞贫血的发生。铁负荷过量可通过口服去铁胺进行去除，定期监测铁储备水平并调整饮食以减少铁摄入也是管理铁负荷的重要手段。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等血液学检查以及尿液检查，以监测病情变化。患者应避免饮用含酒精饮料，因为酒精可能加剧镰状红细胞的形态改变，增加溶血风险。
2024-02-09 08:49
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镰形红细胞(sicklecell)：形如镰刀状。这是由于红细胞内存在着异常血红蛋白S所致，人体在缺氧情况下易形成此类红细胞。因此检查镰形红细胞需将血液制成湿片，然后加入还原剂如偏亚硫酸钠。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
