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阵发性夜间血红蛋白尿治疗

发病时间:不清楚

阵发性夜间血红蛋白尿治疗

补充说明:阵发性夜间血红蛋白尿治疗

a******W 2022-05-02 23:19

阵发性夜间血红蛋白尿 骨髓移植 环孢素 出血 颅内出血 凝血功能障碍 出血倾向 贫血 难治性贫血 溶血 自身免疫性疾病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

阵发性夜间血红蛋白尿的治疗可考虑血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、糖皮质激素、环孢素A等方法。如果症状持续或加重,应尽快就医以获得专业治疗。
1.血小板输注
通过静脉注射将正常功能的血小板快速恢复至患者体内,提高凝血能力。适用于严重出血事件如颅内出血。当患者存在凝血功能障碍且伴有显著出血倾向时,可考虑使用血小板输注以改善症状。
2.骨髓移植
骨髓中的造血干细胞被植入患者体内,用于重建正常的造血和免疫功能。适用于遗传性血液疾病导致的贫血。对于遗传性血液疾病引起的难治性贫血,骨髓移植是有效的治疗方法之一。
3.免疫调节剂
通过抑制异常免疫反应来控制病情进展,减轻溶血症状。适用于自身免疫介导的阵发性夜间血红蛋白尿。对于存在自身免疫异常的阵发性夜间血红蛋白尿患者,免疫调节剂有助于控制病情活动度。
4.糖皮质激素
具有抗炎、免疫抑制等作用,能减少溶血发作频率和严重程度。适用于缓解阵发性夜间血红蛋白尿患者的溶血症状。对于有明显溶血症状的阵发性夜间血红蛋白尿患者,在急性发作期可以考虑使用糖皮质激素进行治疗。
5.环孢素A
环孢素A是一种强效免疫抑制剂,能够选择性地抑制T淋巴细胞介导的免疫应答,从而达到治疗效果。环孢素A主要用于预防器官移植后的排斥反应,也可用于治疗某些自身免疫性疾病。
在实施上述治疗方案前,建议进行详细的血液学检查,包括血常规、网织红细胞计数和铁代谢指标检测,以评估病情及指导治疗。

2024-03-03 15:14

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颅内出血

是指脑中的血管破裂引起出血,因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时,由於出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。颅内出血(intractanial hemorrhage)是新生儿常见的严重疾病,也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。以窒管膜下,脑室内出血最长见。

  • 症状起因:顾名思义,脑出血的最常见的病因是高血压病,此类脑出血属于高血压病的一种最严重也是最高级别的并发症之一,可在短时间内出现极为严重的症状,甚至短时间内影响患者呼吸、心跳等基本生理活动,造成患者的死亡。在顾及其他所有诱因的基础之上,必须要强调一点的就是高血压必须得到有效的控制,才能有效的避免高血压脑出血的发生。在高血压病长期作用的基础上,任何可以诱发血压短期增高的因素都可以导致高血压脑出血的发生。日常生活中可以诱发血压突然增高的因素很多,在此简单举例说明:一、外界因素:气候变化,临床上发现,脑血管病的发生在季节变化时尤为多见,如春夏、秋冬交界的季节,现代医学认为,季节的变化以及外界温度的变化可以影响人体神经内分泌的正常代谢,改变血液粘稠度,血浆纤维蛋白质、肾上腺素均升高,毛细血管痉挛性收缩和脆性增加。短时间内颅内血管不能适应如此较为明显的变化,即出现血压的波动,最终导致脑出血的发生。二、情绪改变:情绪改变是脑出血的又一重要诱因,包括极度的悲伤、兴奋、恐惧等,临床工作总我们发现,多数脑出血患者发病之前都有情绪激动病史,甚至曾有人做过研究,证实临床上近30%的病人是因生气、情绪激动导致脑出血。究其原因主要是由于短时间情绪变化时出现交感神经兴奋,心跳加快、血压突然升高,原本脆弱的血管破裂所致。三、不良生活习惯:吸烟对人体有较为严重的健康影响是得到世界卫生组织公认的,长期吸烟可以使得体内血管脆性增加,对血压波动的承受能力下降容易发生脑血管破裂。而长期饮酒可引起血管收缩舒张调节障碍,并出现血管内皮的损伤,血管内脂质的沉积,使得血管条件变差,易发生脑出血。此外,经常过度劳累,缺少体育锻炼,也会使血粘度增加,破坏血管条件,导致脑出血的发生。以上仅仅是列举我们临床上较为常见的诱发因素,并非所有患者都一定有这些诱因,部分患者由于长期各种基础疾病的作用,也可在安静状态下发生脑出血,脑出血的发生病理机制较为复杂,尤其经常有以上诱因的患者需要谨慎,严防严重并发症的发生。

  • 可能疾病:新生儿颅内出血  硬脑膜脓肿  硬脊膜脓肿  产道异常  子痫  

  • 常见检查: 颅内多普勒血流图(TCD)  脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查  颅脑CT  脑脊液一般性状  脑血流显像  脑氧代谢显像  

  • 就诊科室:脑外科、神经

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