发病时间：不清楚
结节性硬化长大会怎样
补充说明：结节性硬化长大会怎样
a******W 2022-05-09 19:12
结节性硬化 结节性硬化症 皮肤损害 癫痫发作 面部血管纤维瘤
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
结节性硬化一般是指结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传的疾病，多见于儿童和青少年，通常在5-10岁出现皮肤损害，并且会随着年龄的增长而逐渐增多。结节性硬化症长大后可能会出现癫痫发作、神经系统损害、面部血管纤维瘤、智力减退、心脏病变等情况。
1、癫痫发作
结节性硬化症是一种神经皮肤综合征，会导致患者大脑皮层出现结节性损害，从而引起癫痫发作，患者可表现为反复癫痫发作的症状，并且还会出现智力减退的情况。患者可以在医生的指导下使用卡马西平、丙戊酸钠等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
2、神经系统损害
结节性硬化症会导致患者大脑皮层出现结节性损害，从而引起神经系统损害，患者会出现智力减退、肢体动作障碍等症状。患者可以在医生的指导下使用奥拉西坦、吡拉西坦等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
3、面部血管纤维瘤
结节性硬化症会导致患者面部出现血管纤维瘤，表现为皮肤出现淡红色或者鲜红色的斑片，并且会随着年龄的增长而逐渐增多。患者可以在医生的指导下使用噻吗洛尔、等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
4、智力减退
结节性硬化症会导致患者大脑皮层出现结节性损害，从而引起智力减退，患者会出现反应迟钝、注意力不集中等症状。患者可以在医生的指导下使用石杉碱甲、拉莫三嗪等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
5、心脏病变
结节性硬化症会导致患者心脏出现病变，表现为心脏传导系统异常，出现心律失常等症状。患者可以在医生的指导下使用美托洛尔、等药物进行治疗，也可以通过手术进行治疗。
患者日常需注意饮食，多食用易消化的食物，避免食用辛辣刺激性食物，同时注意休息，避免过度劳累。另外，患者日常可以进行适当的体育锻炼，增强身体免疫力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-05-10 08:18
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
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