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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征原因
补充说明：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征原因
a******W 2022-05-09 19:16
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 肝 高胆红素血症 溶血性贫血 肝损伤
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征可能由肝内胆汁淤积、遗传性高胆红素血症、溶血性贫血、药物性肝损伤、酒精性肝病等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.肝内胆汁淤积
肝内胆汁淤积是指胆汁分泌过多或者排泄不畅，导致胆红素在肝脏中积累。这会导致胆红素无法正常排出体外，进而引起皮肤和眼白发黄。可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片等利胆类药物进行治疗。
2.遗传性高胆红素血症
遗传性高胆红素血症是由于胆红素代谢相关基因突变引起的，这些基因编码的蛋白质参与胆红素的合成、运输和代谢过程。这种遗传缺陷可能导致胆红素不能被有效地摄取、结合或排泄，从而导致胆红素水平升高。针对遗传性高胆红素血症的治疗主要是对症支持治疗，如遵医嘱使用片、拉莫三嗪片等镇静催眠药以降低胆红素水平。
3.溶血性贫血
溶血性贫血时，红细胞破坏速度超过骨髓造血补偿能力，导致胆红素产量增加。未结合胆红素通过肝脏时可能滞留于体内，形成黄疸。对于溶血性贫血所致的黄疸，患者可在医生指导下应用叶酸片、维生素B12片等营养神经的药物促进恢复。
4.药物性肝损伤
药物性肝损伤指由某些药物或其代谢产物所引起的肝损害，包括直接肝毒性、过敏反应以及特异质反应。这些因素可能会干扰胆红素的代谢途径，导致胆红素在血液中的浓度增高。患者需要及时停用可疑致病药物，同时可以配合医生服用复方甘草酸苷片、水飞蓟宾胶囊等保肝降酶药物改善不适症状。
5.酒精性肝病
长期大量饮酒会引起肝细胞脂肪变性、炎症和纤维化，影响胆红素的代谢和排泄，导致胆红素在血液中的浓度上升。患者应戒酒并配合医生接受相应治疗，例如遵照医生的意见口服水飞蓟宾胶囊、多烯磷脂酰胆碱胶囊等护肝药物缓解病情。
建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP和总胆红素，以评估病情变化。必要时还可进行肝活检以确定是否存在其他潜在的肝脏疾病。
2024-03-01 15:11
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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
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