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血友病a的治疗
补充说明：血友病a的治疗
a******W 2022-05-09 19:19
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以考虑替代治疗、基因疗法、血小板输注、凝血因子替代疗法、止血辅助治疗等方法。
1.替代治疗
通过定期注射缺乏的凝血因子来补充患者体内的缺失量，以减少出血事件。适用于控制轻至中度出血活动以及预防性治疗。对于存在轻微出血症状的血友病A患者较为适宜。
2.基因疗法
利用转基因技术将正常或有功能的凝血因子基因导入患者体内，使患者能够合成正常的凝血因子。主要用于重型血友病A患者的长期管理，可提供持续稳定的凝血因子水平。
3.血小板输注
当患者发生严重出血时，输入来自供体的血小板可以提高血液凝固能力，有助于止血。在手术前后或重大创伤后使用，以增加凝血机制，防止过度出血。
4.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子产品如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等，补充患者体内缺乏的凝血因子。用于急性出血发作或手术前预防出血。适合重度或频繁出血的患者。
5.止血辅助治疗
包括应用纤维蛋白黏合剂、血小板活化剂等，旨在改善血小板功能及促进伤口愈合。对轻至中度出血有益，在某些情况下可作为替代方案。
针对血友病A的治疗需个体化调整，并密切监测任何潜在并发症。建议患者在专业医师指导下接受治疗，同时注意避免可能引起出血风险的活动或习惯，如剧烈运动或参加可能导致受伤的高风险活动。
2024-03-16 00:24
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
