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强直性肌营养不良早期症状
补充说明：强直性肌营养不良早期症状
2022-06-02 18:56
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刘爱华 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长于对类风湿关节炎、痛风，骨关节炎，骨质疏松，强直性脊柱炎，银屑病关节炎，红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病的诊治，经验丰富。
提问
强直性肌营养不良早期症状包括面部及手部肌肉僵直、双手握拳后松开困难、闭眼后不能快速睁眼、抬头困难、吞咽困难、说话困难、手部及前臂肌肉萎缩、小腿肌肉无力、足下垂、行走时足尖抬起困难、睡眠障碍等。强直性肌营养不良是以进行性肌无力、肌萎缩、肌强直为特点的常染色体显性遗传性多系统疾病。包括强直性肌营养不良蛋白激酶基因变异导致1型和细胞核酸结合蛋白基因变异导致的2型。
2022-08-23 13:59
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正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
症状起因：病因分类（一）口、咽和喉疾病1、口炎、外伤。2、咽、喉疾病：①扁桃体周围脓肿；②咽后壁脓肿；③咽、喉结核；④咽、喉白喉。（二）食管疾病1、食管炎：①非特异性食管炎；②消化性食管炎、消化性食管溃汤。2、食管癌。3、食管良性肿瘤。4、食管“良性”狭窄。5、食管憩室炎。6、食管结核。7、Barrett食管。8、食管裂孔疝。9、食管内异物。10、食管黍膜下脓肿。11、食管先天性疾病：①食管蹼；②先天性食管闭锁；③先天性食管狭窄；④先天性信管过短；⑤先天性食管扩张。12、食管受压：①纵隔疾病；②心血管疾病；③甲状腺肿大。（三）神经、肌肉疾病或功能失常1、神经、肌肉器质性疾病①中枢神经系统、脑神经疾病；②肌肉疾病；③结缔组织疾病；④全身性感染和中毒。2、神经、肌肉功能失常①贲门痉挛；②缺铁性吞咽困难；③弥漫性食管痉挛；④精神性贲门失弛缓症。机理正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段，其中某一个阶段发生障碍时，均可引起吞咽困难。1、口咽阶段吞咽动作的起始阶段，食物通过口咽部，正常情况下仅历时一秒种左右，涉及口咽肌的随意运动。当口咽部有炎症或创伤等病伤时，患者可因疼痛不敢吞咽。当面肌（Ⅶ脑神经）。舌肌（Ⅶ脑神经）腭弓和咽缩肌（Ⅸ、Ⅹ脑神经）麻痹时均影响吞咽动作，后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ）脑神经）损害引起廷髓麻痹出现吞咽困难。2、食管上扩约肌阶段每次吞咽动作开始后，食管上扩约肌即行松弛，然后出现食管蠕动，食团顺利通过。当支配该部的迷走神经、吞咽神经失常时可引起食管上括约肌功能失常，出现吞咽困难的症状。3、食管本身阶段食管本身吞咽困难的原因，主要是食管腔内机械性梗阻或闭塞，如食管癌、食管良性狭窄等；食管壁外来性压迫，如胸内甲状腺肿大、主动脉瘤等；食管蠕坳减弱、食管蠕动减弱、消失或异常，如弥漫性食管痉挛、皮肌炎、硬皮病等。均可引起吞咽困难。4、食管下括约肌阶段食管下括约肌引起吞咽困难主要机理是由于食管下括约肌失弛缓，多见于贲门痉挛；也见于食管下端机械性梗阻，如食管下段癌、贲门癌、食管良性狭窄等。
就诊科室：耳鼻喉
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