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戈谢病不能吃什么
补充说明：戈谢病不能吃什么
2022-09-09 21:53
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李镜发 副主任医师 广州市第一人民医院（总院） 三甲
擅长：甲亢，甲癌，甲状腺结节，慢性甲状腺炎，亚甲炎，骨转移癌，皮肤血管瘤及疤痕，影像报告解读等。
提问
戈谢病不能吃腌制、煎炸、添加防腐剂、坚硬、辛辣、刺激性、容易产气食物。日常保证营养均衡，少食多餐，以清淡易消化低脂食物为主，增加矿物质、维生素、蛋白质的摄入，增加机体免疫力。戈谢病即葡糖脑苷脂病，属于家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见一种。常见临床表现包括贫血、血小板减少、脾大、肝脏肿大、骨痛、神经系统病变等，治疗包括药物治疗、手术治疗。
2022-10-12 14:58
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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