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容易跟小儿肺泡性蛋白沉积症混淆的疾病有哪些？小儿肺泡性蛋白沉积症混淆的原因是什么？
补充说明：容易跟小儿肺泡性蛋白沉积症混淆的疾病有哪些？小儿肺泡性蛋白沉积症混淆的原因是什么？
a******7 2011-05-24 13:16
小儿肺泡性蛋白沉积症 呼吸衰竭 新生儿肺炎 呼吸窘迫综合征 发育不良
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医生回答(1)
于晓光 主治医师 三甲
提问
容易跟小儿肺泡性蛋白沉积症混淆的疾病如下：
先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外肺水肿、肺纤维化、结节病、肺含铁血黄素沉着症、肺真菌病及卡氏肺猪囊尾蚴病等。大多数PAP病人血清中表面活性蛋白升高，但是在特发性肺纤维化、肺炎、肺结核、毛细支气管炎患者也有轻度升高。
2011-05-24 13:26
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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