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小儿普通易变型免疫缺陷的症状是怎么样的?小儿普通易变型免疫缺陷症状有哪些?

发病时间:不清楚

小儿普通易变型免疫缺陷的症状是怎么样的?小儿普通易变型免疫缺陷症状有哪些?

补充说明:小儿普通易变型免疫缺陷的症状是怎么样的?小儿普通易变型免疫缺陷症状有哪些?

a******7 2011-05-29 10:46

小儿普通易变型免疫缺陷 细菌性感染 慢性鼻窦炎 中耳炎 咽炎 气管炎 肺炎 支气管扩张 流感 念珠菌 单纯疱疹 带状疱疹 中枢神经系统感染 化脓性脑膜炎 病毒性脑炎 肉芽肿 皮肤 吸收不良综合征 脂肪泻 叶酸 维生素B12 乳糖 肠道 结节 小肠 生发 造影 息肉 淋巴结 脾肿大 腹部 淋巴瘤 自身免疫性疾病 肿瘤 恶性肿瘤 白血病 胃癌 结肠癌 实验室检查

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医生回答(1)

于心 主治医师 三甲

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小儿普通易变型免疫缺陷有多种症状,收集了该病的所有症状,希望对您有帮助:

  呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。


  1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。约10%的患者合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等。感染严重程度不及XLA,常呈慢性发病。病程持续日久,可造成病变组织的器质性损害。部分病例可形成非干酪性肉芽肿,受累部位为肺、肝、脾和皮肤。


  2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因。结节性淋巴组织增生见于部分病例,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少,甚至缺如。


  3.少数患者可出现淋巴结和脾肿大,此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤。


  4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病,并发恶性肿瘤的几率也较高,发生率为8.5%~10%。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。


  根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。

2011-05-29 11:00

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小儿普通易变型免疫缺陷 (小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病)

普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。

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