发病时间：不清楚
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是什么原因引起的？
补充说明：特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是什么原因引起的？
a******7 2011-05-30 13:58
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医生回答(1)
阮颖 主治医师 三甲
提问
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病诱因有很多，要确定哪一种诱因需要对比分析
(一)发病原因
原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
2011-05-30 13:59
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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
多发人群：10～30岁
临床检查：血浆凝血酶原片段1+2 混合淋巴细胞培养试验
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 30000元）
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
冻干静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏或低下症。2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）。3.川崎病。4.严重感染，特别是其他治疗效果不理想时，可作为加强治疗。
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