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如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

发病时间:不清楚

如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

补充说明:如何治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型更有效果?

a******7 2011-05-31 15:03

小儿糖原贮积病Ⅶ型 糖原累积病 缺陷 性疾病 肌痉挛 肌球蛋白 糖原贮积病Ⅴ型

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医生回答(1)

李瑾 主治医师 三甲

提问

要治疗小儿糖原贮积病Ⅶ型,建议看下以下这些关于预防小儿糖原贮积病Ⅶ型的资料:
(一)治疗 
   各型糖原累积病都是由糖原合成或糖原分解过程中某种酶缺如或活性减低。这些酶缺陷与酶的相关基因发生突变有关,对于此种基因突变性疾病,目前医学界尚无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球蛋白尿症。
  (二)预后 
   本病预后较糖原贮积病Ⅴ型差,可发生严重并发症造成死亡。

2011-05-31 15:05

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小儿糖原贮积病Ⅶ型 (肌磷酸果糖激酶缺乏症)

糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,较罕见,以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:肌电图  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

适用药品

注射用右丙亚胺

本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度,适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2,并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

苯磺酸氨氯地平片

1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病(CAD) 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛(Prinzmetal's或变异型心绞痛) 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病,但射血分数40%且无心衰的患者,本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重

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