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小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些预防知识？
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些预防知识？
a******7 2011-06-03 15:34
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医生回答(1)
王朝 主治医师 三甲
提问
告诉你预防小儿糖原贮积病Ⅳ型的一些方法，希望能给你带来帮忙：
染色体异常的疾病。以预防为主。检测培养羊水细胞或绒毛细胞中的分支酶活力可供产前诊断。必要时终止妊娠。
2011-06-03 15:44
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
多发人群：儿童
临床检查：肝功能
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
