发病时间：不清楚
引起小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的原因有哪些？
补充说明：引起小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的原因有哪些？
a******7 2011-06-15 10:25
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症 牛奶 过敏 心肌炎
我要咨询
精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
你好，特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。该病与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关。该病治疗首先寻找病因，对因治疗，不能明确诱因的，则需要使用糖皮质激素维持治疗。
2018-09-27 16:36
举报相关问题
医生回答(1)
于晓光 主治医师 三甲
提问
这里汇总了小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的详细病因，详细如下：
(一)发病原因病因末完全明了。
1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：
(1)单纯型。
(2)与牛奶过敏共同发病。
(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。
(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。
(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。 (4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。
(二)发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。
1.未发现病变与任何免疫机制有关。
2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。
3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏。自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常免疫有关，如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低，反之成人患者却有相反结果的报道。有人疑及与病毒感染相关，因冷凝抗体滴定度可能增高，然而病毒培养则全部呈阴性结果。遗传因素亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史。希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有遗传的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。
2011-06-15 10:39
举报向医生提问
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
多发人群：儿童人群
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
肤痒颗粒
祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
清胰利胆颗粒
行气解郁，活血止痛，舒肝利胆，解毒通便，用于急性胰腺炎，急性胃炎等症。
