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急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
补充说明：急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
2013-01-21 18:58
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
急性间歇性卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的遗传性疾病。此病症会导致患者出现血红素生物合成途径中的酶缺乏现象，从而导致患者出现急性溶血性贫血、神经系统症状等不良现象。
急性间歇性卟啉病属于遗传性疾病，是由于患者体内的尿素循环酶或者是琥珀酸脱氢酶等合成酶缺乏，导致血红素生物合成途径不正常，从而引起患者出现急性溶血性贫血的现象。同时，由于体内的琥珀酸脱氢酶等合成酶缺乏，导致患者在较短的时间内出现神经系统症状，如四肢疼痛、抽搐、精神异常等。建议患者可以在医生指导下服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗。
同时，建议患者在日常生活中需要注意避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上，患者需要避免食用含有胡萝卜素的食物，如胡萝卜、南瓜等，以免加重病情，可以适当进食富含维生素的食物，如苹果、香蕉等。
2023-07-24 04:59
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屈佳 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲
擅长：胆道疾病，脑出血，高血压，心绞痛，心肌疾病，消化性溃疡，消化道出血，胰腺炎，胃炎，肺炎，慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘等疾病，肾脏疾
提问
你好，根据你所说的情况，首先的话并没有什么特效药，平时注意饮食，以及避免诱因。个人建议注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质。如果实在是忍受不了疼痛可以使用镇痛药治疗，然后每天可以葡萄糖静脉或者口服，希望我的回答对你有所帮助。
2018-09-10 11:32
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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补肾，强骨，止痛。用于肾阳虚所致的骨痿，症见骨脆易折、腰背或四肢关节疼痛、畏寒肢冷或抽筋、下肢无力、夜尿频多；原发性骨质疏松症、骨量减少见上述证侯者。
卡马西平片
抗癫痫作用，对精神运动性发作最有效,对大发作、局限性发作、和混合型癫痫也有效，减轻精神异常对伴有精神症状的癫痫尤为适宜。对三叉神经痛、舌咽神经痛疗效较英妥类纳好，有抗利尿作用,预防或治疗躁狂抑郁症、抗心律失常。
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