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慢性进行性舞蹈病应该如何治疗？
补充说明：慢性进行性舞蹈病应该如何治疗？
黄成 2008-05-06 18:00
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
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本病目前尚无法治愈患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险对不随意动作的控制通常效果不佳。
运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应包括：①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始逐渐增量，并注意锥体外系副作用;②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。
2008-05-06 18:08
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亨廷顿病(Huntingtondisease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
盐酸硫必利片
用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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