首页> 内科> 血液科> 丙酮酸激酶缺乏症> 丙酮酸激酶缺乏症饮食禁忌

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

丙酮酸激酶缺乏症患者应避免食用高碳水化合物食品、低蛋白食品、含精制糖食品、酒精饮料以及高脂肪食品。虽然这些食物不会加重病情,但不利于控制症状。
1.高碳水化合物食品
高碳水化合物食品如白米饭、面条等,通过消化系统转化为葡萄糖,增加血液中的血糖水平。过多摄入可能导致血糖波动,不利于病情控制。长期过量摄入可能加重胰岛细胞负担,诱发或加剧糖尿病症状。
2.低蛋白食品
低蛋白食品如豆腐、豆浆等,减少体内蛋白质分解代谢,减轻肾脏负担。适合该疾病患者食用,有利于延缓肾功能恶化进程。但需注意适量摄入,避免长期单一饮食导致营养不均衡。
3.含精制糖食品
含精制糖食品如糖果、糕点等,会导致血糖迅速升高,影响病情恢复。此类食品会加重病情,不利于疾病的治疗和康复。建议患者平时尽量不要吃这类食品。
4.酒精饮料
酒精饮料中含有乙醇成分,在肝脏内经过一系列反应产生大量二氧化碳,使血中碳酸浓度增高,进而引起呼吸性碱中毒。可能会加重患者的不适症状,不利于病情恢复。因此,患者应禁酒。
5.高脂肪食品
高脂肪食品如红烧肉、炸鸡等,可促进机体合成甘油三酯,进一步降低血清无机磷含量。对于该疾病患者来说,长期食用容易导致血脂异常,加速心血管病变的发生与发展。此外,还可能引发肥胖等问题。
丙酮酸激酶缺乏症患者应注意合理膳食,避免食用上述禁忌食物,同时定期监测血糖和电解质水平,以评估身体状况。必要时可在医生指导下使用维生素B6片、叶酸片等药物进行补充。

2024-02-10 20:28

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肖林 主治医师 三甲

提问

输血 在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注 血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2 3-DPG水平增高,中重度贫血时可无明显不适。

2014-06-05 13:14

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疾病百科

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丙酮酸激酶缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

  • 多发人群:所有人群

  • 临床检查:血红蛋白  心电图  

  • 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

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