首页> 外科> 血管外科> 血管炎> 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病食谱大全

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

发病原因
病因不明。
(二)发病机制
病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。


检查

病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。
胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。


诊断

本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

并发症

可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。

治疗

(一)治疗
BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。
1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。
(1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。
(2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。
2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。
(1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。
②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。
(2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺 。用法如下:
①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。
②:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。
③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] (5~10mg/d)维持应用6~12个月。
(二)预后
此病属于良性病变,预后良好。


预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用

2014-06-05 17:59

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医生回答(1)

黄颖 主治医师 三甲

提问

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病在饮食上并没有特殊的食谱,建议患者可以适当进食富含维生素的食物,如西红柿、苹果等,有助于增强抵抗力,促进疾病康复。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是一种原因不明的系统性血管炎,其主要病变部位在肺部,可累及全身多个器官,其病因尚不明确,可能与感染、遗传、环境等因素有关。临床上一般会表现为发热、盗汗、乏力、咳嗽、呼吸困难等症状。建议患者在饮食上需要注意保持营养均衡,可以适当进食富含维生素的食物,如西红柿、苹果等,有助于增强抵抗力,促进疾病康复。同时,建议患者避免食用辣椒、花椒等辛辣刺激的食物,以免对呼吸道造成刺激,加重病情。

除此之外,建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯,避免熬夜,注意劳逸结合,以免引起不适症状。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗,以免延误病情。

2014-06-05 17:59

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疾病百科

疾病百科

血管炎

血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,只是多种组织的病理改变之一,与血管炎疾病不同。  另外,在所谓胶原血管病中,血管损害是主要的伴发病变之一,所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些可以致命,自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同,血管炎的临床症状和体征也不同。

适用药品

小儿复方磺胺甲噁唑片

近年来由于许多临床常见病原菌对本品常呈现耐药,故治疗细菌感染需参考药敏结果,本品的主要适应症为敏感菌株所致的下列感染:1.大肠埃希杆菌、克雷伯菌属、肠杆菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌和莫根菌属敏感菌株所致的尿路感染。2.肺炎链球菌或流感嗜血杆菌所致2岁以上小儿急性中耳炎。3.肺炎链球菌或流感嗜血杆菌所致的成人慢性支气管炎急性发作。4.由福氏或宋氏志贺菌敏感菌株所致的肠道感染、志贺菌感染。5.治疗卡氏肺孢子虫肺炎,本品系首选。6.卡氏肺孢子虫肺炎的预防,可用已有卡氏肺孢子虫病至少一次发作史的患者,或HIV成人感染者,其CD4淋巴细胞计数≤200/mm3或少于总淋巴细胞数的20%。7.由产肠毒素大肠埃希杆菌(ETEC)所致旅游者腹泻。

醋酸泼尼松片

主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。

甲氨蝶呤片

1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

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