发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食方案
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食方案
a******W 2014-06-05 20:18
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗 FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平 FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩 FⅪ 制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ 因而不适用一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平外科手术正常止血所需确切 FⅪ水平并不清楚一般认为应达到或超过50%手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合国外已有浓缩 FⅪ制剂治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等 输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重血浆替代治疗止血无效用激活的凝血酶原复合物可能有效
2014-06-05 20:18
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子XI缺乏症患者的饮食方案，主要包括适当摄入富含维生素K的食物、富含蛋白质的食物、富含铁元素的食物、富含钙元素的食物、富含维生素C的食物。
1、富含维生素K的食物
维生素K又称凝血维生素，是肝脏合成凝血因子不可缺少的物质。维生素K缺乏可引起凝血因子合成障碍，导致凝血功能障碍，可出现皮肤、黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等症状。患者可多吃富含维生素K的食物，如猪肝、鸡肝、菠菜、白菜等。
2、富含蛋白质的食物
蛋白质是人体细胞、组织的重要成分，也是维持免疫功能的重要物质。患者可多吃富含蛋白质的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等。
3、富含铁元素的食物
铁元素是血红蛋白的重要组成成分，患者可多吃富含铁元素的食物，如菠菜、木耳、动物肝脏等。
4、富含钙元素的食物
钙元素是凝血因子合成不可缺少的物质，患者可多吃富含钙元素的食物，如牛奶、大豆、海带等。
5、富含维生素C的食物
维生素C可以促进机体对维生素K的吸收，患者可多吃富含维生素C的食物，如橙子、猕猴桃、西红柿等。
患者要注意饮食均衡，避免吃辛辣刺激、油腻的食物，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-05 20:18
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
多发人群：所有人群均可发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 10000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
更昔洛韦胶囊
本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。1.于免疫功能损伤（包括艾滋病患者）发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。2.预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。3.预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
