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糖原贮积病Ⅰ型饮食治疗
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型饮食治疗
a******W 2014-06-07 16:54
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病I型患者的饮食治疗，主要是适当控制高糖食物的摄入。
糖原贮积病I型是一种常染色体隐性遗传疾病，由于糖原代谢障碍，体内缺乏一种或多种葡萄糖-6-磷酸酶，使糖原在组织中大量积累，引起一系列症状。患者可能会出现低血糖、肌无力、肝大等症状。糖原贮积病I型患者在饮食上要适当控制高糖食物的摄入，比如蛋糕、巧克力、糖果等，以免引起血糖升高，加重病情。同时，患者也要避免食用辛辣、油腻、生冷的食物，以免加重胃肠道负担，引起消化不良，不利于病情的恢复。
糖原贮积病I型目前尚无特效的治疗方法，以对症治疗为主，患者可以适当补充高碳水化合物食物，如大米、小麦、玉米等，可以补充身体所需的能量，维持机体正常的生理功能。如果患者出现低血糖的症状，可以适当食用含糖量高的食物，比如糖果、巧克力、奶油等，能够缓解低血糖的症状。如果患者出现肌肉痉挛的症状，可以在医生的指导下服用肌肉松弛药物，如氯唑沙宗片、盐酸乙哌立松片等。
患者在日常生活中要注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，比如苹果、香蕉、菠菜、油菜等，同时要注意少食多餐，避免暴饮暴食。患者在平时要注意多休息，保证充足的睡眠，避免熬夜，有利于病情的恢复。
2014-06-07 16:54
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
